Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
C06 umfasst primäre bösartige Neubildungen sonstiger oder nicht näher bezeichneter Bereiche der Mundhöhle, insbesondere der Wangenschleimhaut, des Mundvorhofs und der Retromolarregion. Ebenfalls erfasst werden überlappende Läsionen mehrerer Mundbereiche ohne bestimmbaren Ursprungsort sowie nicht näher lokalisierte Mundmalignome.
Häufige Histologien
- Plattenepithelkarzinom, mit Abstand am häufigsten
- Verruköses Karzinom und andere seltene Plattenepithelkarzinomvarianten
- Maligne Tumoren kleiner Speicheldrüsen, etwa mukoepidermoides oder adenoidzystisches Karzinom
- Seltener Melanom, Sarkom, Lymphom oder andere histologische Entitäten
Wichtige Risikofaktoren für Plattenepithelkarzinome sind Tabak- und Alkoholkonsum. Je nach Exposition und Region können auch Betel-/Arekanusskonsum und chronische Schleimhautreizung relevant sein.
Häufige Symptome
- Nicht heilende Ulzeration oder persistierende Schleimhautveränderung (K13.7)
- Verhärtung (R23.4), exophytische Raumforderung (R22.9), oder Blutung (R58)
- Schmerzen (R52.9), Brennen, oder Sensibilitätsstörungen (R20)
- Eingeschränkte Mundöffnung (K07.6) oder insbesondere bei Befall der Retromolarregion (C06.2)
- Kau- oder Schluckbeschwerden (R13.9)
- Lockerung von Zähnen oder schlecht sitzende Prothesen (K08.8)
- Zervikale Lymphknotenschwellung bei regionaler Metastasierung (C77.0)
Bei Läsionen am Übergang zwischen Retromolarregion, vorderem Gaumenbogen und Tonsillenregion ist die genaue Dokumentation des Ursprungs entscheidend: Das Retromolartrigonum gehört zu C06.2, während ein Ursprung am vorderen Gaumenbogen oder in der Tonsillenregion C09 zugeordnet wird.
Diagnose
Die Diagnostik umfasst die sorgfältige Inspektion und Palpation der gesamten Mundhöhle sowie die Untersuchung der zervikalen Lymphknoten. Die histologische Sicherung erfolgt in der Regel durch Inzisions- oder Exzisionsbiopsie.
Zur Beurteilung der lokalen Ausdehnung und möglicher Lymphknotenmetastasen werden je nach Befund MRT, kontrastverstärkte CT und Halssonografie eingesetzt. Bei fortgeschrittener Erkrankung können eine Schnittbildgebung von Thorax und gegebenenfalls Abdomen oder eine FDG-PET/CT zur Fernmetastasensuche und Therapieplanung sinnvoll sein. Eine zahnmedizinische Beurteilung ist insbesondere vor einer Strahlentherapie wichtig.
Stadieneinteilung
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem TNM-System für Karzinome der Mundhöhle. Für die T-Kategorie sind Tumorgröße und Invasionstiefe („depth of invasion“, DOI) wesentlich; bei fortgeschrittenen Tumoren werden zudem die Infiltration benachbarter Strukturen und ein möglicher Knochenbefall berücksichtigt. Die N-Kategorie richtet sich unter anderem nach Zahl, Größe und Seite befallener zervikaler Lymphknoten sowie nach extranodaler Ausbreitung. Fernmetastasen werden über die M-Kategorie erfasst.
Molekulare Marker
Für die meisten Plattenepithelkarzinome dieser Lokalisation besteht kein obligater molekularer Marker für die Routinediagnose. Eine HPV-Assoziation ist bei Mundhöhlenkarzinomen deutlich weniger prägend als bei Oropharynxkarzinomen. Eine p16-Positivität allein ist weder ein sicherer HPV-Nachweis noch eine Grundlage für die HPV-abhängige Stadieneinteilung des Oropharynx.
Bei seltenen Histologien können entitätsspezifische molekulare Untersuchungen diagnostisch oder therapeutisch relevant sein. Biomarker wie PD-L1 und gegebenenfalls umfassendere molekulare Analysen werden vor allem bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung zur Planung einer systemischen Therapie geprüft.
Häufige Behandlungen
Bei resektablen Tumoren ist die Operation häufig die primäre Behandlung. Je nach Lokalisation und Ausdehnung können eine lokale Resektion, rekonstruktive Maßnahmen sowie eine ipsilaterale oder bilaterale Behandlung der zervikalen Lymphabflusswege erforderlich sein.
Eine postoperative Strahlentherapie wird bei erhöhtem Rezidivrisiko eingesetzt. Bei positiven Resektionsrändern oder extranodaler Tumorausbreitung kann eine simultane Radiochemotherapie angezeigt sein. Eine definitive Strahlentherapie oder Radiochemotherapie kommt unter anderem bei nicht resektablen Tumoren, funktionell ungünstiger Operationssituation oder fehlender Operabilität infrage.
Rezidivierte oder metastasierte Erkrankungen können abhängig von Allgemeinzustand, Biomarkern und Vorbehandlung mit Immuntherapie, Chemotherapie, zielgerichteten Ansätzen oder palliativen lokalen Maßnahmen behandelt werden. Unterstützende Maßnahmen umfassen Schmerztherapie, Ernährungsmedizin, zahnmedizinische Betreuung sowie Sprech-, Schluck- und Physiotherapie.
Anwendungsbereich
C06 kodiert den anatomischen Primärsitz einer bösartigen Neubildung in sonstigen oder nicht näher bezeichneten Teilen des Mundes. Die Unterkategorien unterscheiden Wangenschleimhaut (C06.0), Vestibulum oris (C06.1), Retromolarregion (C06.2), mehrere überlappend betroffene Teilbereiche ohne bestimmbaren Ursprung (C06.8) und den nicht näher bezeichneten Mund (C06.9). C06.8 ist nur bei tatsächlicher Überlappung mehrerer Teilbereiche ohne feststellbaren Ausgangspunkt anzuwenden und nicht als Sammelkategorie für eine lediglich ungenaue Dokumentation.
C06.9 schließt „Mundhöhle o. n. A.“ und „kleine Speicheldrüse o. n. A.“ ein. Malignome der großen Speicheldrüsen werden dagegen nach ihrem Ursprung kodiert, insbesondere Parotis unter C07 sowie Glandula submandibularis, Glandula sublingualis und sonstige große Speicheldrüsen unter C08.
Bei bekanntem Ursprung in Lippe (C00), Zungengrund (C01), sonstiger Zunge (C02), Zahnfleisch (C03), Mundboden (C04), Gaumen (C05) oder Oropharynx einschließlich Tonsillenregion (C09/C10) ist die dortige Kategorie zu verwenden. Die Abgrenzung zwischen Retromolartrigonum (C06.2) und vorderem Gaumenbogen beziehungsweise Tonsillenregion (C09) richtet sich nach dem dokumentierten Primärursprung.
C06 beschreibt nicht Histologie, Differenzierungsgrad, TNM-/UICC-Stadium, molekulare Marker oder Behandlung. Die Kategorie ist für primäre Malignome dieser Mundbereiche bestimmt; sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorabsiedlungen in der Mundhöhle werden dadurch nicht als Primärtumor kodiert.