Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
C13 bezeichnet primäre bösartige Neubildungen des Hypopharynx, insbesondere der Regio postcricoidea, der hypopharyngealen Seite der aryepiglottischen Falte und der Hypopharynxhinterwand. Tumoren des Recessus piriformis werden unter C12 klassifiziert. Wesentliche Risikofaktoren sind Tabak- und hoher Alkoholkonsum; beide wirken synergistisch.
Häufige Histologien
- Überwiegend konventionelles Plattenepithelkarzinom
- Seltener Varianten des Plattenepithelkarzinoms, Speicheldrüsenkarzinome, neuroendokrine Karzinome oder andere histologische Typen
Häufige Symptome
Frühe Tumoren können symptomarm sein. Mögliche Beschwerden sind:
- Zunehmende Dysphagie oder Odynophagie (R13.9)
- Fremdkörpergefühl im Hals (R19.88)
- Heiserkeit oder Stimmveränderung bei Mitbeteiligung des Larynx (R49.0)
- Einseitige (N27.0) oder übertragene Otalgie (H92.0)
- Halslymphknotenschwellung (R59.0)
- Gewichtsverlust (R63.4), Aspiration (T17.9), oder Atemwegsprobleme bei fortgeschrittener Erkrankung (J98.9)
Diagnose
Die Abklärung umfasst die HNO-ärztliche Untersuchung mit flexibler Endoskopie sowie die histologische Sicherung durch Biopsie, häufig im Rahmen einer Panendoskopie. CT oder MRT von Hals und Primärtumorregion dienen der Beurteilung der lokalen Ausdehnung und der zervikalen Lymphknoten. Je nach Stadium werden Thoraxbildgebung und gegebenenfalls FDG-PET/CT zur Fernmetastasensuche und Therapieplanung eingesetzt. Wegen des Risikos synchroner, tabak- oder alkoholassoziierter Tumoren kann eine Untersuchung des übrigen oberen Aerodigestivtrakts angezeigt sein.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem geltenden TNM-System. Berücksichtigt werden insbesondere:
- Größe und lokale Ausdehnung des Primärtumors
- Infiltration benachbarter Strukturen, etwa Larynx, Ösophagus oder prävertebrale Strukturen
- Zahl, Seite, Größe und extranodale Ausbreitung zervikaler Lymphknotenmetastasen
- Vorliegen von Fernmetastasen
Hypopharynxkarzinome werden wegen unspezifischer Frühsymptome und früher lymphatischer Ausbreitung häufig erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert.
Molekulare Marker
Eine HPV-Assoziation ist im Hypopharynx deutlich weniger prägend als beim Oropharynxkarzinom. Eine p16-Positivität allein ist hier kein gleichwertiger Ersatzmarker für eine biologisch relevante HPV-Assoziation und verändert die anatomische ICD-Zuordnung nicht. Weitere Biomarker, etwa PD-L1 bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung, können für die systemische Therapie relevant sein.
Häufige Behandlungen
Die Therapie richtet sich nach Stadium, Resektabilität, Allgemeinzustand sowie funktionellen Auswirkungen:
- Bei ausgewählten frühen Tumoren transorale Resektion oder definitive Strahlentherapie
- Bei lokal fortgeschrittenen Tumoren definitive Radiochemotherapie oder Operation mit risikoadaptierter adjuvanter Strahlen- beziehungsweise Radiochemotherapie
- Je nach Ausdehnung partielle oder totale Pharyngolaryngektomie und Behandlung der zervikalen Lymphabflussgebiete
- Bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung systemische Therapie, gegebenenfalls einschließlich Immuntherapie, sowie palliative lokale Maßnahmen
- Unterstützende Behandlung mit Ernährungs-, Schluck-, Stimm-, Atemwegs- und Schmerzmanagement
Scope Note
C13 kodiert die anatomische Lokalisation einer primären bösartigen Neubildung des Hypopharynx, einschließlich näher bezeichneter Teilbereiche, überlappender Läsionen und nicht näher bezeichneter Lokalisationen. Der Recessus piriformis gehört nicht zu C13, sondern zu C12. Der Code bildet weder Histologie, Differenzierungsgrad, TNM-Stadium, molekulare Marker noch Therapie oder Rezidivstatus ab. Sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorabsiedlungen im Hypopharynx sind nicht als primärer C13-Tumor zu kodieren.