Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
C15 umfasst primäre bösartige Neubildungen des Ösophagus. Klinisch relevant sind insbesondere die genaue Höhenlokalisation, die Ausdehnung zum gastroösophagealen Übergang sowie Histologie und Tumorstadium.
Häufige Histologien
- Plattenepithelkarzinom: häufiger im zervikalen, oberen und mittleren thorakalen Ösophagus; Risikofaktoren sind insbesondere Tabak- und Alkoholkonsum.
- Adenokarzinom: überwiegend im distalen Ösophagus, häufig auf dem Boden eines Barrett-Ösophagus bei chronischer gastroösophagealer Refluxkrankheit und Adipositas.
- Selten treten unter anderem neuroendokrine Karzinome, undifferenzierte Karzinome, Lymphome oder mesenchymale Malignome auf.
Häufige Symptome
- Zunehmende Dysphagie, zunächst für feste, später auch für flüssige Nahrung (R13.9)
- Odynophagie oder retrosternale Schmerzen (R13.9)
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust (R63.4) oder Appetitminderung und Mangelernährung (R63.0)
- Regurgitation (K21.9), Erbrechen (R11), oder Aspiration (T17.9)
- Heiserkeit (R49.0), Husten (R05), oder rezidivierende Pneumonien bei lokal fortgeschrittener Erkrankung (J18.9)
- Eisenmangelanämie oder okkulte Blutung (D50.0)
Frühe Tumoren können asymptomatisch sein und beispielsweise im Rahmen einer Barrett-Überwachung entdeckt werden.
Diagnose
Die Diagnosesicherung erfolgt in der Regel durch Ösophagogastroduodenoskopie mit multiplen Biopsien. Der Befund sollte die Tumorhöhe beziehungsweise das betroffene Ösophagusdrittel, die longitudinale Ausdehnung und den Bezug zum gastroösophagealen Übergang dokumentieren.
Zur Ausbreitungsdiagnostik werden abhängig von Situation und Histologie eingesetzt:
- Kontrastmittel-CT von Hals, Thorax und Abdomen
- Endosonographie zur Beurteilung der lokalen Wandinfiltration und regionärer Lymphknoten
- FDG-PET/CT bei potenziell kurativer Therapie oder unklaren Fernbefunden
- Bronchoskopie bei proximalen Tumoren oder Verdacht auf tracheobronchiale Infiltration
- Diagnostische Laparoskopie in ausgewählten Fällen distal gelegener Adenokarzinome
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem jeweils gültigen TNM-System. Wesentliche Faktoren sind:
- Infiltrationstiefe des Primärtumors
- Zahl und Lokalisation befallener regionärer Lymphknoten
- Vorliegen von Fernmetastasen
- Histologischer Typ und Tumorgrad
- Bei Plattenepithelkarzinomen teilweise auch die anatomische Tumorlokalisation
Häufige Metastasierungsorte sind Leber, Lunge, Knochen und nichtregionäre Lymphknoten. Ernährungszustand, funktionelle Operabilität und interdisziplinäre Resektabilitätsbeurteilung sind für die Therapieplanung zusätzlich entscheidend.
Molekulare Marker
Vor allem bei fortgeschrittenen Adenokarzinomen können folgende Untersuchungen therapierelevant sein:
- HER2-Status
- PD-L1-Expression, häufig als Combined Positive Score
- Mismatch-Repair-Defizienz beziehungsweise Mikrosatelliteninstabilität
- In ausgewählten Situationen weitere seltene, therapeutisch adressierbare Veränderungen
Beim Plattenepithelkarzinom ist insbesondere die PD-L1-Testung für bestimmte systemische Therapiestrategien relevant. Die Auswahl der Marker richtet sich nach Histologie, Stadium und aktueller Zulassungslage.
Häufige Behandlungen
Die Behandlung wird interdisziplinär festgelegt:
- Sehr frühe mukosale Läsionen: endoskopische Resektion, gegebenenfalls ergänzt durch Ablation verbliebener Barrett-Schleimhaut.
- Lokal begrenzte resektable Tumoren: Ösophagektomie mit Lymphadenektomie; je nach Stadium und Histologie perioperative Chemotherapie oder neoadjuvante Radiochemotherapie.
- Zervikale oder ausgewählte thorakale Plattenepithelkarzinome: häufig definitive Radiochemotherapie mit organerhaltender Zielsetzung.
- Nicht resektable, rezidivierte oder metastasierte Erkrankung: systemische Therapie mit Chemotherapie, Immuntherapie und bei geeigneten Adenokarzinomen zielgerichteter Therapie.
- Supportive und palliative Maßnahmen: Ernährungsunterstützung, Schmerztherapie, endoskopische Dilatation oder Stentversorgung, Blutungs- und Strahlentherapie sowie Behandlung von Aspiration und Fisteln.
Scope Note
C15 kodiert die anatomische Lokalisation einer primären malignen Neubildung des Ösophagus. Die Unterkategorien können entweder anatomische Abschnitte (zervikal, thorakal, abdominal) oder Ösophagusdrittel abbilden; diese Einteilungen überschneiden sich bewusst und sind nicht vollständig deckungsgleich. C15.8 bezeichnet mehrere überlappend betroffene Teilbereiche, wenn der Ausgangspunkt nicht eindeutig zugeordnet werden kann, und C15.9 eine nicht näher bezeichnete Ösophaguslokalisation.
Der Code enthält keine Aussage zu Histologie, Differenzierungsgrad, TNM-Stadium, Resektabilität, Biomarkern oder Therapie. Tumoren des gastroösophagealen Übergangs müssen nach dokumentiertem Primärursprung abgegrenzt werden. Sekundäre beziehungsweise metastatische Beteiligungen des Ösophagus werden durch C15 nicht als Primärtumor erfasst.