Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
C17 umfasst primäre bösartige Neubildungen des Dünndarms mit folgenden Lokalisationen:
- Duodenum
- Jejunum
- Ileum
- Meckel-Divertikel
- mehrere überlappende Teilbereiche des Dünndarms
- Dünndarm, nicht näher bezeichnet
Häufige Histologien
- Adenokarzinome, besonders im Duodenum
- neuroendokrine Neoplasien, häufig im Ileum
- gastrointestinale Stromatumoren (GIST) und andere Sarkome
- primäre intestinale Lymphome
- seltene weitere Karzinome
Tumorbiologie, Stadieneinteilung und Therapie unterscheiden sich wesentlich nach Histologie.
Häufige Symptome
Dünndarmmalignome können lange asymptomatisch bleiben. Mögliche Beschwerden und Befunde sind:
- unspezifische oder kolikartige Bauchschmerzen (R10.4)
- Übelkeit (R11) oder Erbrechen und Zeichen einer Obstruktion (K56.6)
- okkulte oder manifeste gastrointestinale Blutung (K92.2)
- Eisenmangelanämie (D50.9) oder Müdigkeit und Gewichtsverlust (R53.9)
- Perforation (K63.1), Invagination (K56.1), oder selten als Erstmanifestation (G35.0)
- hormonbedingte Syndrome bei funktionell aktiven neuroendokrinen Tumoren (E34.2) oder insbesondere bei metastasierter Erkrankung (C79.9)
Diagnose
Die Abklärung richtet sich nach vermuteter Lokalisation, Histologie und klinischer Situation. Sie kann umfassen:
- kontrastmittelgestützte CT- oder MR-Enterographie
- Ösophagogastroduodenoskopie bei duodenalen Läsionen
- Kapselendoskopie oder Ballonenteroskopie bei geeigneten Personen; bei Obstruktionsverdacht ist das Risiko einer Kapselretention zu beachten
- histologische Sicherung durch endoskopische, bildgesteuerte oder operative Biopsie
- Schnittbildgebung von Thorax, Abdomen und Becken zur Ausbreitungsdiagnostik
- histologiespezifische Zusatzdiagnostik, beispielsweise Somatostatinrezeptor-Bildgebung bei gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren
Stadieneinteilung
Die Stadieneinteilung ist histologieabhängig. Bei epithelialen Karzinomen werden insbesondere lokale Wandinvasion, regionäre Lymphknoten und Fernmetastasen beurteilt. Häufige Metastasierungsorte sind Leber, Peritoneum und entfernte Lymphknoten. Für neuroendokrine Tumoren, Lymphome und Sarkome gelten jeweils eigene Klassifikations- und Risikobewertungssysteme.
Molekulare Marker
Molekulare und pathologische Zusatzuntersuchungen richten sich nach Histologie und Erkrankungsstadium:
- Bei Adenokarzinomen können unter anderem der Mismatch-Repair-Status beziehungsweise die Mikrosatelliteninstabilität und weitere therapierelevante Veränderungen untersucht werden.
- Bei GIST sind insbesondere Veränderungen in KIT und PDGFRA relevant.
- Neuroendokrine Neoplasien werden unter anderem anhand von Differenzierung, Mitosezahl und Ki-67-Proliferationsindex charakterisiert.
Häufige Behandlungen
- vollständige operative Resektion mit angemessener Lymphknotenbeurteilung bei lokalisierten Adenokarzinomen
- segmentale Dünndarmresektion oder, abhängig von der duodenalen Lage, komplexere operative Verfahren
- systemische Chemotherapie bei ausgewählten lokal fortgeschrittenen, metastasierten oder rezidivierten Karzinomen
- histologiespezifische Behandlung neuroendokriner Tumoren, etwa Operation, Somatostatinanaloga, zielgerichtete Therapien oder Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie
- Tyrosinkinasehemmer bei molekular geeigneten GIST
- lymphomspezifische systemische Therapie bei primären intestinalen Lymphomen
- supportive und palliative Maßnahmen bei Obstruktion, Blutung, Schmerzen oder eingeschränkter Nahrungsaufnahme
Hinweis zum Anwendungsbereich
C17 kodiert den anatomischen Primärsitz einer bösartigen Neubildung im Dünndarm und differenziert nach Dünndarmabschnitt. Der Code bildet weder Histologie, Differenzierungsgrad, molekulare Merkmale noch TNM- oder ein anderes Tumorstadium ab. Er bezeichnet keine sekundären beziehungsweise metastatischen Tumorabsiedlungen im Dünndarm; diese sind von einem primären Dünndarmmalignom zu unterscheiden.
Tumoren der Ampulla Vateri und der Ileozäkalklappe werden nicht unter C17 abgebildet, sondern den jeweils eigenen Lokalisationskategorien zugeordnet. Auch andere benachbarte Primärlokalisationen, etwa Gallenwege, Pankreas, Magen oder Kolon, gehören nicht allein aufgrund ihrer räumlichen Nähe zu C17. Primäre intestinale Lymphome und andere hämatolymphatische Neoplasien können trotz ihrer Lokalisation im Dünndarm entsprechend ihrer histologischen Entität außerhalb der anatomischen C17-Familie klassifiziert werden.