Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
C18 umfasst bösartige Neubildungen des Kolons von Zäkum und Appendix vermiformis über Colon ascendens, beide Flexuren, Colon transversum und descendens bis zum Colon sigmoideum. Die Unterkategorie richtet sich nach dem anatomischen Ausgangsort; überlappende oder nicht näher bezeichnete Lokalisationen werden gesondert abgebildet. Rektosigmoidaler Übergang und Rektum gehören nicht zu C18.
Häufige Histologien
- Adenokarzinom, überwiegend konventioneller intestinaler Typ
- Muzinöses Adenokarzinom und Siegelringzellkarzinom
- Seltener medulläre, mikropapilläre oder andere adenokarzinomatöse Varianten
- Bei der Appendix kommen unter anderem muzinöse und neuroendokrine Neoplasien vor. Die Zuordnung zu C18.1 setzt eine bösartige Neubildung voraus; muzinöse Neoplasien mit unsicherem Verhalten sowie neuroendokrine Neoplasien werden abhängig vom histopathologischen Befund und der jeweiligen Kodierkonvention, gegebenenfalls mit Morphologiecode, gesondert eingeordnet.
- Seltene nicht epitheliale Tumoren wie Lymphome oder mesenchymale Tumoren, beispielsweise gastrointestinale Stromatumoren (GIST), können im Kolon auftreten, gehören klassifikatorisch jedoch nicht zu C18, sondern werden nach ihrer Tumorentität abgebildet, etwa Lymphome unter C82–C85 oder C88.
Häufige Symptome
Frühe Tumoren sind häufig asymptomatisch und werden im Rahmen der Vorsorge entdeckt. Mögliche Beschwerden sind:
- Veränderung der Stuhlgewohnheiten, Diarrhö oder Obstipation (R19.4)
- Sichtbares oder okkultes Blut im Stuhl (R19.5)
- Eisenmangelanämie, Müdigkeit und Leistungsminderung, besonders bei rechtsseitigen Tumoren (D50.9)
- Abdominelle Schmerzen (R10.4), Gewichtsverlust (R63.4), oder tastbare Raumforderung (R19.0)
- Stuhlverhalt (K59.09), Subileus (K56.7), Ileus (K56.7), oder häufiger bei linksseitiger Stenose (I77.1)
- Perforation oder akute Entzündung als seltene Erstmanifestation (K63.1)
- Appendizitisähnliche Beschwerden bei Tumoren der Appendix (D37.3)
Diagnose
Die Abklärung umfasst in der Regel eine vollständige Koloskopie mit Biopsie und histopathologischer Sicherung. Bei einer nicht passierbaren Stenose kann eine ergänzende Untersuchung des übrigen Kolons erforderlich sein. Zur Ausbreitungsdiagnostik werden meist kontrastmittelgestützte CT-Untersuchungen von Thorax, Abdomen und Becken eingesetzt. Der CEA-Wert kann als Ausgangs- und Verlaufsmarker dienen, ist jedoch weder ausreichend sensitiv noch spezifisch für die Primärdiagnose.
Der Operationsbefund und die pathologische Untersuchung des Resektats bestimmen unter anderem Invasionstiefe, Lymphknotenstatus, Resektionsränder, Tumorgrad sowie lymphatische, venöse und perineurale Invasion.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt üblicherweise nach TNM:
- T: lokale Invasion durch die Darmwand und gegebenenfalls in Nachbarstrukturen
- N: Befall regionaler Lymphknoten oder Vorliegen von Tumorablagerungen
- M: Fernmetastasen, häufig in Leber, Lunge oder Peritoneum
Das Stadium ist entscheidend für Prognose und Therapieplanung, wird aber nicht durch die anatomische C18-Unterkategorie ausgedrückt.
Molekulare Marker
Bei kolorektalen Adenokarzinomen sind insbesondere relevant:
- Mismatch-Repair-Status beziehungsweise Mikrosatelliteninstabilität (dMMR/MSI-H), unter anderem zur Erkennung eines möglichen Lynch-Syndroms und für therapeutische Entscheidungen
- KRAS- und NRAS-Mutationen vor einer möglichen Anti-EGFR-Therapie
- BRAF-V600E, prognostisch und bei metastasierter Erkrankung therapeutisch relevant
- HER2-Amplifikation und seltene weitere potenziell behandelbare Veränderungen in ausgewählten fortgeschrittenen Fällen
- Keimbahndiagnostik bei klinischem oder familiärem Verdacht auf eine erbliche Tumorprädisposition
Tumoren des rechten und linken Kolons unterscheiden sich im Mittel hinsichtlich Molekularbiologie, Prognose und Ansprechen auf bestimmte systemische Therapien.
Häufige Behandlungen
Bei lokalisierten Tumoren ist die onkologische Resektion des betroffenen Kolonabschnitts mit regionaler Lymphadenektomie die zentrale Behandlung. Eine adjuvante Chemotherapie ist bei Stadium III üblich und wird bei Stadium II abhängig von Risikomerkmalen, MMR-Status und Allgemeinzustand erwogen.
Bei metastasierter Erkrankung kommen je nach Resektabilität, Allgemeinzustand und Tumorprofil infrage:
- Systemische Chemotherapie, häufig auf Basis von Fluoropyrimidin, Oxaliplatin oder Irinotecan
- Anti-VEGF-Therapie oder bei geeigneter, insbesondere linksseitiger RAS-Wildtyp-Erkrankung Anti-EGFR-Therapie
- Immuncheckpoint-Inhibition bei dMMR/MSI-H-Tumoren
- Molekular zielgerichtete Therapie bei passenden Veränderungen
- Resektion oder lokale Behandlung ausgewählter Leber-, Lungen- oder Peritonealmetastasen
- Palliative Maßnahmen bei Blutung, Stenose, Ileus oder anderen tumorbedingten Beschwerden
Eine Strahlentherapie gehört – anders als beim Rektumkarzinom – nicht zur routinemäßigen lokalen Standardbehandlung des Kolonkarzinoms.
Scope Note
C18 kodiert die anatomische Lokalisation einer primären bösartigen Neubildung des Kolons: Zäkum, Appendix, Colon ascendens, Flexura coli dextra (hepatica), Colon transversum, Flexura coli sinistra (lienalis), Colon descendens, Colon sigmoideum sowie überlappende (C18.8) und nicht näher bezeichnete (C18.9) Abschnitte. Der Code bildet weder Histologie oder Tumorgrad noch TNM- beziehungsweise UICC-Stadium, molekulare Marker, Resektionsstatus oder Therapie ab. Rektosigmoidaler Übergang und Rektum sind nicht eingeschlossen. Sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorherde im Kolon und Fernmetastasen eines primären Kolonkarzinoms werden durch C18 allein nicht beschrieben.