Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
C22 umfasst primäre bösartige Neubildungen der Leber und der intrahepatischen Gallengänge. Klinisch dominieren das Leberzellkarzinom und das intrahepatische Cholangiokarzinom; selten sind Hepatoblastome, Angiosarkome und andere Lebersarkome.
Häufige Histologien
- Leberzellkarzinom (HCC): häufig im Zusammenhang mit Leberzirrhose, chronischer Hepatitis B oder C, alkoholassoziierter Lebererkrankung oder metabolisch dysfunktionsassoziierter steatotischer Lebererkrankung.
- Intrahepatisches Cholangiokarzinom: maligner epithelialer Tumor der intrahepatischen Gallengänge; Risikofaktoren sind unter anderem chronische biliäre Entzündungen und bestimmte angeborene oder parasitäre Erkrankungen.
- Hepatoblastom: seltener embryonaler Lebertumor, überwiegend im frühen Kindesalter.
- Angiosarkom und sonstige Sarkome der Leber: seltene mesenchymale Tumoren mit eigenständiger Diagnostik und Therapie.
Häufige Symptome
Frühe Erkrankungsstadien können asymptomatisch sein. Mögliche Befunde sind:
- Schmerzen oder Druckgefühl im rechten Oberbauch (R10.1)
- Gewichtsverlust (R63.4) oder Appetitlosigkeit und Leistungsminderung (R63.0)
- Hepatomegalie oder tastbare Raumforderung (R16.0)
- Ikterus (R17.0), Pruritus (L29.9), oder Cholestasezeichen (R74.8)
- Aszites oder Zeichen einer portalen Hypertension (R18)
- Dekompensation einer vorbestehenden Leberzirrhose (K74.6)
Diagnose
Die Abklärung beruht auf kontrastmittelgestützter Mehrphasen-CT oder MRT der Leber. Bei Risikopersonen kann ein HCC anhand eines typischen arteriellen Enhancement- und Washout-Musters bildgebend diagnostiziert werden. Bei atypischen Befunden, fehlender Risikokonstellation oder Verdacht auf Cholangiokarzinom beziehungsweise seltene Histologien ist häufig eine histologische Sicherung erforderlich.
Laboruntersuchungen umfassen Leber- und Cholestaseparameter sowie die Beurteilung der Leberfunktion. AFP kann bei HCC oder Hepatoblastom erhöht sein; CA 19-9 und CEA können beim Cholangiokarzinom unterstützend sein, sind jedoch nicht tumorspezifisch.
Staging
Staging und Therapieplanung berücksichtigen:
- Größe, Zahl und Verteilung der Leberherde
- Gefäßinvasion und biliäre Ausbreitung
- regionäre Lymphknoten- und Fernmetastasen
- Resektabilität und verbleibendes funktionelles Lebervolumen
- Leberfunktion, portale Hypertension und Allgemeinzustand
Für HCC werden neben dem TNM-System häufig klinische Systeme wie die BCLC-Klassifikation verwendet. Beim intrahepatischen Cholangiokarzinom und bei seltenen Histologien gelten jeweils eigene TNM- und tumorspezifische Kriterien.
Molekulare Marker
Beim fortgeschrittenen intrahepatischen Cholangiokarzinom kann eine molekulare Testung therapeutisch relevante Veränderungen erkennen, insbesondere FGFR2-Fusionen oder -Rearrangements, IDH1-Mutationen, BRAF-V600E, HER2-Veränderungen, NTRK-Fusionen sowie MSI-H/dMMR. Beim HCC stehen bislang klinische und bildgebende Faktoren stärker im Vordergrund; prädiktive Biomarker für Immun- und zielgerichtete Therapien sind nur begrenzt etabliert.
Häufige Behandlungen
Die Behandlung richtet sich nach Histologie, Ausbreitung, Resektabilität, Leberfunktion und Allgemeinzustand:
- chirurgische Resektion bei geeigneten lokalisierten Tumoren
- Lebertransplantation bei ausgewählten HCC-Konstellationen
- lokale Ablation, transarterielle Chemoembolisation oder Radioembolisation
- stereotaktische oder andere strahlentherapeutische Verfahren in ausgewählten Situationen
- systemische Immuntherapie und/oder zielgerichtete Therapie beim fortgeschrittenen HCC
- systemische Chemotherapie, Immuntherapie und gegebenenfalls molekular zielgerichtete Therapie beim Cholangiokarzinom
- histologiespezifische pädiatrisch-onkologische oder sarkomorientierte Behandlung bei Hepatoblastomen und Lebersarkomen
- supportive Behandlung von Cholestase, Schmerzen, Aszites und eingeschränkter Leberfunktion
Scope Note
C22 bezeichnet primäre bösartige Neubildungen der Leber und der intrahepatischen Gallengänge. Die Unterkategorien differenzieren teilweise Histologien, etwa Leberzellkarzinom, intrahepatisches Gallengangskarzinom, Hepatoblastom oder Sarkom; C22.9 legt keine bestimmte Histologie fest. Der Code bildet Tumorstadium, Gefäßinvasion, Resektabilität, Leberfunktion, molekulare Veränderungen oder Behandlung nicht ab. Sekundäre Lebermetastasen gehören nicht zu C22, sondern zu C78.7. Eine bösartige Neubildung der Gallenwege ohne nähere Ortsangabe ist nicht C22 zuzuordnen, sondern C24.9.