Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
C24 umfasst primäre bösartige Neubildungen des extrahepatischen Gallengangs, der Ampulla hepatopancreatica (Ampulla Vateri), überlappend betroffener Gallenwegsabschnitte sowie nicht näher bezeichneter Teile der Gallenwege. C24.0 schließt insbesondere Ductus choledochus, Ductus cysticus und Ductus hepaticus ein. Intrahepatische Gallengangskarzinome werden unter C22.1, primäre Gallenblasenkarzinome unter C23 erfasst.
Häufige Histologien
- Adenokarzinom der extrahepatischen Gallenwege beziehungsweise extrahepatisches Cholangiokarzinom
- Adenokarzinom der Ampulla Vateri, häufig mit intestinalem oder pankreatobiliärem Phänotyp
- Seltener adenosquamöse, muzinöse, neuroendokrine oder andere histologische Varianten
Häufige Symptome
- Schmerzloser Ikterus (R17.0) oder dunkler Urin und heller Stuhl (R82.2)
- Pruritus und cholestatische Laborveränderungen (L29.9)
- Oberbauchbeschwerden (R10.1) oder Appetitverlust und Gewichtsabnahme (R63.0)
- Cholangitis bei biliärer Obstruktion (K83.08)
- Bei ampullären Tumoren intermittierender Ikterus (C24.1), Pankreatitis (K85.90), oder okkulte gastrointestinale Blutung (R19.5)
Diagnose
Die Abklärung umfasst Leber- und Cholestaseparameter sowie Bildgebung mittels Sonografie, kontrastverstärkter CT und/oder MRT mit MRCP. Je nach Lokalisation dienen Endosonografie, ERCP oder perkutane Cholangiografie der anatomischen Beurteilung, Gewebegewinnung und gegebenenfalls biliären Drainage. Eine negative Bürstenzytologie schließt eine Malignität nicht aus; Biopsie- oder Resektionsmaterial ermöglicht die histologische Sicherung.
CA 19-9 und CEA können unterstützend eingesetzt werden, sind jedoch weder ausreichend sensitiv noch tumorspezifisch. Insbesondere CA 19-9 kann bei Cholestase oder Cholangitis deutlich erhöht sein.
Staging
Das Staging richtet sich nach dem anatomischen Ursprung. Für proximale beziehungsweise perihiläre und distale extrahepatische Gallengangstumoren sowie für Ampullenkarzinome gelten unterschiedliche TNM-Kriterien. Beurteilt werden lokale Invasion, Gefäßbeteiligung, regionale Lymphknoten und Fernmetastasen. Die Resektabilität sollte interdisziplinär anhand der lokalen Ausdehnung, einer möglichen Gefäßrekonstruktion, der funktionellen Leberreserve und des Allgemeinzustands beurteilt werden.
Molekulare Marker
Bei fortgeschrittener Erkrankung kann eine umfassende molekulare Testung therapeutisch relevante Veränderungen aufdecken, darunter MSI-H/dMMR, NTRK-Fusionen, BRAF-V600E sowie HER2-Amplifikation oder -Überexpression. IDH1-Mutationen und FGFR2-Fusionen sind vor allem mit intrahepatischen Cholangiokarzinomen assoziiert und bei C24-Tumoren deutlich seltener. Bei Ampullenkarzinomen können histologischer Subtyp und molekulares Profil die Therapieauswahl beeinflussen.
Häufige Behandlungen
Bei lokalisierter, resektabler Erkrankung ist die vollständige operative Entfernung die zentrale kurative Therapie. Das Verfahren richtet sich nach dem Tumorsitz:
- Pankreatikoduodenektomie bei distalen Gallengangs- und Ampullenkarzinomen
- Resektion des extrahepatischen Gallengangs, häufig kombiniert mit Leberresektion, bei proximalen beziehungsweise perihilären Tumoren (Klatskin-Tumoren werden in der ICD-10-GM abweichend C22.1 zugeordnet)
- Regionäre Lymphadenektomie entsprechend der Tumorlokalisation
Nach Resektion kommt häufig eine adjuvante systemische Therapie, insbesondere mit Capecitabin, infrage. Bei nicht resektabler oder metastasierter Erkrankung werden biliäre Drainage beziehungsweise Stenteinlage, systemische Therapie und symptomorientierte Maßnahmen eingesetzt. Häufige Erstlinienoptionen basieren auf Gemcitabin und Cisplatin, gegebenenfalls kombiniert mit Immuntherapie. Weitere Therapien richten sich nach Vorbehandlung, Allgemeinzustand, Histologie und nachgewiesenen molekularen Zielstrukturen.
Scope Note
C24 kodiert den anatomischen Primärsitz einer malignen Neubildung in sonstigen oder nicht näher bezeichneten Teilen der Gallenwege: C24.0 bezeichnet den extrahepatischen Gallengang einschließlich Ductus choledochus, Ductus cysticus und Ductus hepaticus; C24.1 die Ampulla hepatopancreatica; C24.8 mehrere überlappende Teilbereiche und C24.9 nicht näher bezeichnete Gallenwege. Primäre Gallenblasentumoren bleiben C23 zugeordnet.
Der Code bildet weder Histologie, Differenzierungsgrad, TNM-Stadium, Resektabilität noch molekulare Merkmale ab. Intrahepatische Gallengangskarzinome gehören zu C22.1. Perihiläre Tumoren (Klatskin-Tumor) werden in der ICD-10-GM über das Alphabetische Verzeichnis C22.1 zugeordnet, obwohl sie klinisch und im TNM als extrahepatisch gelten; Kodierung daher nach Klassifikationsvorgabe, nicht nach klinischer Terminologie.
Sekundäre beziehungsweise metastatische Beteiligung der Gallenwege wird über die C78.-/C79.-Systematik abgebildet (Leber und intrahepatische Gallengänge: C78.7), nicht über C24.