Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
C30 umfasst primäre bösartige Neubildungen der Nasenhöhle (C30.0) und des Mittelohres (C30.1). Zu C30.1 zählen klassifikatorisch auch Innenohr, Warzenfortsatzzellen und Tuba auditiva. Diese seltenen Tumoren unterscheiden sich hinsichtlich Histologie, Ausbreitungswegen und operativer Behandlung.
Häufige Histologien
- Plattenepithelkarzinom, insbesondere bei Mittelohrtumoren und vielen Tumoren der Nasenhöhle
- Adenokarzinom und adenoid-zystisches Karzinom der Nasenhöhle
- Sinonasal undifferenziertes Karzinom (SNUC) sowie weitere seltene undifferenzierte Karzinome
- Schleimhautmelanom der Nasenhöhle
- Olfaktorisches Neuroblastom bei Ursprung im oberen Nasenraum
- Seltene speicheldrüsenähnliche, neuroendokrine oder sarkomatöse Tumoren
Häufige Symptome
Tumoren der Nasenhöhle können sich durch einseitige Nasenatmungsbehinderung, rezidivierende Epistaxis, blutig-seröse Sekretion, Geruchsstörung, Gesichts- oder Zahnschmerzen und Schwellungen bemerkbar machen. Bei fortgeschrittener Ausbreitung sind Augenmotilitätsstörungen, Diplopie, Visusminderung, Hypästhesien oder Hirnnervenausfälle möglich.
Mittelohrtumoren können chronische oder blutige Otorrhö, therapieresistente „Otitis“, Hörminderung, Otalgie, Tinnitus, Schwindel oder Fazialisparese verursachen. Mastoidale oder tubare Manifestationen können sich unter anderem durch retroaurikuläre Beschwerden beziehungsweise Zeichen einer Tubenfunktionsstörung äußern. Bei Innenohrbeteiligung sind ausgeprägter Hörverlust und Vertigo möglich. Persistierende einseitige Beschwerden oder Granulationsgewebe sollten insbesondere bei fehlendem Ansprechen auf eine antiinfektive Behandlung abgeklärt werden.
Diagnose
Die Abklärung umfasst eine HNO-ärztliche Untersuchung mit Nasenendoskopie beziehungsweise Otoskopie sowie die histologische Sicherung durch Biopsie. Vor der Biopsie einer stark vaskularisierten Raumforderung ist das Blutungsrisiko zu berücksichtigen. Bei C30.1 sind Mittelohr, Warzenfortsatz, Tuba auditiva und Innenohr gezielt auf eine Mitbeteiligung zu untersuchen; eine audiologische und gegebenenfalls vestibuläre Diagnostik kann erforderlich sein.
Die Bildgebung richtet sich nach der Lokalisation:
- Kontrastmittel-CT zur Beurteilung knöcherner Destruktion, des Felsenbeins und der Schädelbasis
- MRT zur Darstellung der Weichteilausdehnung, Innenohr- oder Labyrinthbeteiligung, Orbita-, Dura- oder Hirninfiltration sowie perineuraler Ausbreitung
- Sonographie und gegebenenfalls CT oder MRT der Halslymphknoten
- Thoraxbildgebung beziehungsweise PET/CT bei lokal fortgeschrittener Erkrankung oder entsprechendem Metastasierungsrisiko
Wichtige Differenzialdiagnosen sind entzündliche oder invasive infektiöse Prozesse, benigne Tumoren, Metastasen und Malignome benachbarter Primärlokalisationen.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem für die konkrete Primärlokalisation und Histologie anwendbaren TNM-System. Beurteilt werden insbesondere die lokale Infiltration von Nasennebenhöhlen, Orbita, Schädelbasis, Hirnnerven oder intrakraniellen Strukturen, regionale Halslymphknoten und Fernmetastasen. Bei Tumoren des Mittelohres beziehungsweise Felsenbeins können ergänzend spezialisierte lokale Ausbreitungsklassifikationen verwendet werden.
Molekulare Marker
Molekulare Untersuchungen richten sich nach der Histologie und können diagnostisch oder therapeutisch relevant sein. Beispiele sind HPV-assoziierte Veränderungen bei ausgewählten Karzinomen, SMARCB1/INI1- oder SMARCA4-Verlust, IDH2-Varianten bei bestimmten sinonasalen Karzinomen, NUTM1-Rearrangements sowie MYB/MYBL1-Alterationen beim adenoid-zystischen Karzinom. Bei Schleimhautmelanomen können unter anderem KIT, NRAS oder BRAF untersucht werden. Kein einzelner Marker ist für sämtliche C30-Tumoren charakteristisch.
Häufige Behandlungen
Die Therapie wird interdisziplinär nach Lokalisation, Histologie, Ausdehnung, Resektabilität und Allgemeinzustand festgelegt.
- Chirurgische Resektion, endoskopisch oder offen, bei resektablen Tumoren der Nasenhöhle
- Bei Tumoren des Mittelohres mit mastoidaler, tubarer oder Innenohrbeteiligung gegebenenfalls laterale beziehungsweise subtotale Felsenbein-(Temporalknochen-)Resektion in spezialisierten Zentren
- Postoperative Strahlentherapie bei erhöhtem Lokalrezidivrisiko
- Definitive Strahlentherapie oder Radiochemotherapie bei nicht resektablen Tumoren oder wenn eine Operation nicht vertretbar ist
- Systemische Therapie bei metastasierter, rezidivierter oder histologiespezifisch behandelbarer Erkrankung
- Rekonstruktive, audiologische, vestibuläre, schmerztherapeutische und supportive Maßnahmen nach Bedarf
Scope Note
C30 kodiert die anatomische Primärlokalisation einer bösartigen Neubildung. C30.0 umfasst die Nasenhöhle einschließlich Nasenknorpel, Nasenmuscheln, Nasenseptum und Vestibulum nasi. Nicht zu C30.0 gehören Primärtumoren der Nasennebenhöhlen (C31), des Nasopharynx einschließlich Choanen und hinterem Septumrand (C11), des Nasenbeins (C41.0), der Haut der Nase (C43.3/C44.3) oder des Riechkolbens (C72.2); eine Nase ohne näher bezeichnete Primärlokalisation fällt unter C76.0.
C30.1 umfasst das Mittelohr einschließlich Innenohr, Warzenfortsatzzellen und Tuba auditiva (Eustachii). Nicht hierher gehören Tumoren des äußeren Ohres oder äußeren Gehörgangs – je nach Gewebezuordnung Haut (C43.2/C44.2) oder Knorpel beziehungsweise sonstiges Binde- und Weichteilgewebe (C49.0) – sowie primäre Knochentumoren (C41.0).
C30 enthält keine Aussage zu Histologie, Differenzierungsgrad, TNM-Stadium, Resektabilität, Molekularprofil oder Seitenlokalisation. Sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorabsiedlungen in diesen Strukturen sind nicht als primäre C30-Neubildungen zu verstehen; sie müssen als sekundäre Manifestationen unter Berücksichtigung des bekannten Primärtumors eingeordnet werden.