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C00 umfasst primäre bösartige Neubildungen der Lippe, differenziert unter anderem nach Ober- oder Unterlippe, Außen- oder Innenseite, Lippenkommissur sowie überlappender oder nicht näher bezeichneter Lokalisation. Die Unterlippe ist am häufigsten betroffen.
Häufige Histologien
- Plattenepithelkarzinom, meist keratinisierend
- Seltener Tumoren der kleinen Speicheldrüsen an der Lippeninnenseite
- Seltene weitere Karzinome oder Weichteiltumoren
Wichtige Risikofaktoren sind chronische UV-Exposition, Tabakkonsum, höheres Lebensalter und Immunsuppression. Die Bedeutung von HPV ist bei Lippenkarzinomen geringer als bei HPV-assoziierten Oropharynxkarzinomen.
Häufige Symptome
- Nicht heilende Ulzeration (L98.4), Kruste (L98.4), oder Verhärtung (R23.4)
- Sichtbarer oder tastbarer Knoten (R22.9)
- Blutung (R58), Schmerzen (R52.9), oder Berührungsempfindlichkeit (R20.3)
- Schwellung und eingeschränkte Lippenbeweglichkeit (K13.0)
- Bei fortgeschrittener Erkrankung sensible Störungen oder vergrößerte zervikale Lymphknoten (R59.0)
Diagnose
Die Abklärung umfasst die genaue Inspektion und Palpation der Lippe, der Mundhöhle und der regionalen Lymphabflussgebiete. Die histologische Sicherung erfolgt durch Biopsie. Je nach Ausdehnung werden Sonografie, CT oder MRT zur Beurteilung lokaler Infiltration und regionaler Lymphknoten eingesetzt; bei fortgeschrittener Erkrankung kann eine Fernmetastasensuche erforderlich sein.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem jeweils gültigen TNM-System und berücksichtigt insbesondere:
- Tumorgröße und Invasionstiefe
- Infiltration angrenzender Strukturen
- Regionären Lymphknotenbefall
- Fernmetastasen
Die korrekte anatomische Zuordnung ist wichtig, da Lippenrot beziehungsweise orale Lippe und behaarte Lippenhaut unterschiedlichen Tumorkategorien und Staging-Regeln zugeordnet sein können.
Molekulare Marker
Für die meisten lokalisierten Plattenepithelkarzinome der Lippe ist kein molekularer Marker für Diagnose oder Standardtherapie erforderlich. Bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung können je nach geplanter systemischer Therapie unter anderem PD-L1 und in ausgewählten Situationen weitere Biomarker untersucht werden. Eine p16-Positivität ist an der Lippe nicht ohne Weiteres als Nachweis einer HPV-getriebenen Erkrankung zu interpretieren.
Häufige Behandlungen
- Chirurgische Exzision mit funktioneller und kosmetischer Rekonstruktion
- Strahlentherapie als definitive oder postoperative Behandlung in geeigneten Situationen
- Beurteilung und gegebenenfalls Therapie regionaler Halslymphknoten
- Bei lokal fortgeschrittener, rezidivierter oder metastasierter Erkrankung: kombinierte lokale und systemische Verfahren, einschließlich Immun- oder Chemotherapie nach Histologie und klinischem Kontext
- Supportive Maßnahmen, etwa Schmerztherapie, Ernährungsunterstützung sowie Sprech- und Schluckrehabilitation
Scope Note
C00 kodiert die anatomische Lokalisation einer primären bösartigen Neubildung der Lippe und kann Teilbereiche wie Oberlippe, Unterlippe, Innen- oder Außenseite und Lippenkommissur unterscheiden. Der Code bildet weder Histologie noch TNM-Stadium, Grading, Biomarker, Resektionsstatus oder konkrete Therapie ab. Maligne Neubildungen der Lippenhaut sind ausgeschlossen und werden je nach Histologie insbesondere unter C43.0 oder C44.0 erfasst. Sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorabsiedlungen an der Lippe sind nicht als primärer C00-Tumor zu kodieren.