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C02 umfasst primäre bösartige Neubildungen des Zungenrückens, Zungenrandes, der Zungenunterfläche, der vorderen zwei Drittel der Zunge, der Zungentonsille sowie überlappender oder nicht näher bezeichneter Zungenlokalisationen. Tumoren mit Ursprung im Zungengrund werden nicht hier, sondern in der Familie C01 abgebildet.
Die Zungentonsille (C02.4) gehört topografisch zum Oropharynx, wird in der ICD-10-GM jedoch innerhalb der Zungenkategorien geführt; für Staging und HPV-Bewertung ist die oropharyngeale Zuordnung maßgeblich.
Häufige Histologien
- Plattenepithelkarzinom, mit Abstand häufigste Histologie
- Seltener Speicheldrüsenkarzinome aus kleinen Speicheldrüsen, Sarkome oder andere seltene solide Tumoren
- An der Zungentonsille können HPV-assoziierte oropharyngeale Plattenepithelkarzinome auftreten
Hämatologische beziehungsweise lymphatische Neoplasien mit Manifestation in der Zunge oder Zungentonsille werden nicht über die Lokalisationsfamilie C02, sondern über die entsprechenden Kategorien für lymphatische und hämatopoetische Neoplasien (C81–C96) abgebildet.
Wichtige Risikofaktoren sind insbesondere Tabak- und Alkoholkonsum. Für Karzinome der Zungentonsille beziehungsweise des Oropharynx ist zusätzlich eine Infektion mit onkogenen humanen Papillomviren relevant.
Häufige Symptome
- Nicht heilendes Ulkus (L98.4), Verhärtung (R23.4), oder exophytische Läsion der Zunge (K14.8)
- Schmerzen (R52.9), Brennen, oder Blutung (R58)
- Schluckbeschwerden (R13.9), Sprechstörung (R47.8), oder eingeschränkte Zungenbeweglichkeit (K14.8)
- Ausstrahlende Ohrenschmerzen (H92.0)
- Gewichtsverlust bei fortgeschrittener Erkrankung (R63.4)
- Zervikale Lymphknotenschwellung (R59.0) oder gelegentlich erstes Zeichen eines Zungentonsillenkarzinoms (C02.4)
Diagnose
Die Abklärung umfasst die vollständige Inspektion und Palpation von Mundhöhle, Zunge und Hals sowie die histologische Sicherung durch Biopsie. Je nach Lokalisation und Ausdehnung kommen Endoskopie, Sonografie der Halslymphknoten, CT oder MRT von Primärtumor und Hals sowie gegebenenfalls Thoraxbildgebung oder PET/CT hinzu. Verdächtige Lymphknoten können mittels Feinnadelaspiration oder Stanzbiopsie untersucht werden.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem geltenden TNM-System. Berücksichtigt werden unter anderem:
- Größe und lokale Invasion des Primärtumors
- Bei Karzinomen der oralen Zunge insbesondere die Invasionstiefe
- Zahl, Größe, Seite und extranodale Ausbreitung befallener Halslymphknoten
- Vorliegen von Fernmetastasen
Für HPV-assoziierte Plattenepithelkarzinome des Oropharynx, etwa der Zungentonsille, gelten eigene Staging-Regeln. Daher muss die genaue anatomische Zuordnung dokumentiert werden.
Molekulare Marker
Bei Plattenepithelkarzinomen der Zungentonsille ist die p16-Immunhistochemie ein etablierter Surrogatmarker für HPV-Assoziation; je nach Befund und Leitlinie kann ein spezifischer HPV-Nachweis ergänzt werden. Für Plattenepithelkarzinome der vorderen oralen Zunge ist p16 dagegen kein allgemein geeigneter HPV-Surrogatmarker. Bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung kann die PD-L1-Expression die Auswahl einer Immuntherapie unterstützen.
Häufige Behandlungen
Die Therapie richtet sich nach Lokalisation, Stadium, Histologie, Resektabilität und funktionellen Gesichtspunkten:
- Chirurgische Resektion mit angemessenem Sicherheitsabstand, besonders bei Tumoren der oralen Zunge
- Selektive oder umfassendere Halslymphknotendissektion abhängig vom nodalen Risiko
- Rekonstruktive Verfahren sowie logopädische und schlucktherapeutische Rehabilitation
- Adjuvante Strahlentherapie oder Radiochemotherapie bei pathologischen Risikofaktoren
- Primäre Strahlen- oder Radiochemotherapie bei ausgewählten Tumoren der Zungentonsille beziehungsweise des Oropharynx
- Systemische Therapie einschließlich Immuntherapie bei nicht resektabler, rezidivierter oder metastasierter Erkrankung
Scope Note
C02 kodiert die anatomische Lokalisation einer primären bösartigen Neubildung an den genannten Teilen der Zunge, einschließlich der Zungentonsille sowie überlappender oder nicht näher bezeichneter Zungenbereiche. Die Auswahl der Subkategorie folgt allein der dokumentierten anatomischen Teillokalisation, nicht der Tumorentität.
Der Code bildet weder Histologie, Differenzierungsgrad, HPV- oder p16-Status noch TNM-Stadium, Resektabilität oder Therapieverlauf ab. Sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorabsiedlungen in der Zunge werden nicht als primäre C02-Neubildung erfasst; Fernmetastasen und andere zusätzliche Krankheitsmerkmale sind gesondert abzubilden.
Überlappende Zungenläsionen ohne bestimmbaren Ursprungsort und Angaben ohne Teillokalisation werden über die jeweils dafür vorgesehenen Restkategorien der Familie abgebildet; eine unspezifische Kodierung sollte nur bei tatsächlich fehlender Lokalisationsangabe erfolgen.