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C08 umfasst primäre bösartige Neubildungen der sonstigen großen Speicheldrüsen, insbesondere der Glandula submandibularis und Glandula sublingualis, sowie überlappende oder nicht näher bezeichnete Lokalisationen großer Speicheldrüsen. Speicheldrüsenkarzinome sind selten und histologisch sehr heterogen.
Häufige Histologien
- Mukoepidermoidkarzinom
- Adenoid-zystisches Karzinom, häufig mit perineuraler Ausbreitung und möglichen späten Fernmetastasen
- Azinuszellkarzinom
- Adenokarzinom verschiedener Subtypen
- Sekretorisches Karzinom
- Speichelgangkarzinom
- Karzinom ex pleomorphem Adenom
- Epithelial-myoepitheliales Karzinom
Der Anteil malignitätsverdächtiger Tumoren ist in der Glandula submandibularis und besonders in der Glandula sublingualis höher als bei Parotistumoren.
Häufige Symptome
- Neu aufgetretene oder zunehmende submandibuläre beziehungsweise sublinguale Raumforderung (R22.1)
- Schwellung oder Verhärtung im Mundboden (R22.0)
- Schmerzen (R52.9), Druckgefühl (R07.3), oder Dysphagie (R13.9)
- Fixierung an Haut (R23.4), Mundboden (C04.9), oder tieferen Strukturen
- Sensibilitätsstörungen oder motorische Ausfälle als Hinweis auf perineurales Wachstum (R20.8)
- Zervikale Lymphknotenvergrößerung (R59.0)
- Bei fortgeschrittener Erkrankung Ulzeration, Trismus (R25.2), oder Beeinträchtigung von Zunge und Schluckfunktion (R13.9)
Diagnose
Die Abklärung umfasst klinische Untersuchung von Mundhöhle, Mundboden und Hals sowie die Beurteilung der Hirn- und peripheren Nervenfunktion. Sonografie einschließlich zervikaler Lymphknoten, kontrastmittelgestützte MRT und/oder CT dienen der lokalen Ausbreitungsdiagnostik. Eine MRT ist besonders hilfreich bei Verdacht auf perineurale Ausbreitung.
Die Gewebediagnostik erfolgt meist durch Feinnadelaspiration oder bildgesteuerte Stanzbiopsie. Die endgültige Einordnung erfordert häufig die Untersuchung des Resektats mit Bestimmung von Histologie, Differenzierungsgrad, Resektionsrändern, perineuraler und lymphovaskulärer Invasion sowie Lymphknotenstatus. Bei höhergradigen oder fortgeschrittenen Tumoren kann eine Thoraxbildgebung beziehungsweise weitere Fernmetastasensuche angezeigt sein.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem TNM-System für große Speicheldrüsen. Berücksichtigt werden insbesondere:
- Tumorgröße und extraparenchymale Ausbreitung
- Infiltration benachbarter Weichteile, Haut, Unterkiefer, Zunge oder Nerven
- Zahl, Größe, Seite und extranodale Ausbreitung zervikaler Lymphknotenmetastasen
- Fernmetastasen, vor allem in Lunge, Knochen und Leber
Histologischer Grad, perineurale Invasion und Resektionsstatus sind zusätzlich wichtige Prognosefaktoren, werden jedoch nicht durch den C08-Code abgebildet.
Molekulare Marker
Je nach Histologie können charakteristische Veränderungen diagnostisch oder therapeutisch relevant sein:
- ETV6::NTRK3 beim sekretorischen Karzinom
- MYB- oder MYBL1-Aktivierung, häufig durch Fusionen, beim adenoid-zystischen Karzinom
- CRTC1/3::MAML2 beim Mukoepidermoidkarzinom
- Androgenrezeptor-Expression und ERBB2/HER2-Amplifikation oder -Überexpression bei Speichelgangkarzinomen
- Seltener weitere zielgerichtet behandelbare Veränderungen, etwa in NTRK, RET oder BRAF
Eine molekulare Testung wird vor allem bei diagnostischer Unsicherheit, rezidivierter, metastasierter oder nicht kurativ behandelbarer Erkrankung erwogen.
Häufige Behandlungen
Bei resektablen Tumoren ist die vollständige chirurgische Entfernung mit funktionserhaltender Strategie die zentrale Therapie. Eine Halslymphknotendissektion wird abhängig von klinischem Nodalstatus, Tumorstadium, Lokalisation und histologischem Risiko durchgeführt.
Eine postoperative Strahlentherapie wird insbesondere bei höherem Stadium, hohem Grad, knappen oder positiven Resektionsrändern, perineuraler Ausbreitung, Lymphknotenbefall oder extranodaler Ausbreitung erwogen. Bei nicht resektablen Tumoren kann eine definitive Strahlentherapie, gegebenenfalls im multimodalen Konzept, eingesetzt werden.
Bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung kommen je nach Histologie, Wachstumsgeschwindigkeit und molekularem Profil systemische Therapien infrage, darunter Chemotherapie, androgenrezeptorgerichtete Behandlung, HER2-gerichtete Therapie oder TRK-Inhibition. Langfristige Nachsorge ist besonders bei adenoid-zystischen Karzinomen wegen möglicher später Rezidive und Fernmetastasen wichtig.
Scope Note
C08 kodiert die anatomische Primärlokalisation einer malignen Neubildung der sonstigen oder nicht näher bezeichneten großen Speicheldrüsen: C08.0 für die Glandula submandibularis, C08.1 für die Glandula sublingualis, C08.8 für mehrere überlappende Teilbereiche ohne eindeutig zuordenbaren Ursprung und C08.9 für eine nicht näher bezeichnete große Speicheldrüse. Die Parotis gehört zu C07. Malignome kleiner Speicheldrüsen werden entsprechend ihrer anatomischen Lokalisation kodiert; kleine Speicheldrüsen ohne nähere Angabe fallen nicht unter C08. Der Code beschreibt weder Histologie noch Grad, TNM-Stadium, molekulare Marker, Resektionsstatus oder Therapie. Sekundäre beziehungsweise metastatische Absiedlungen in einer Speicheldrüse sind nicht als primärer C08-Tumor zu kodieren.