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C09 umfasst primäre bösartige Neubildungen der Tonsille, insbesondere der Gaumenmandel, der Fossa tonsillaris und der Gaumenbögen. Anatomisch gehören diese Strukturen zum Oropharynx.
Häufige Histologien
- Plattenepithelkarzinom, häufig HPV-assoziiert
- Seltener HPV-unabhängiges, oft tabak- und alkoholassoziiertes Plattenepithelkarzinom
- Seltene Tumoren der kleinen Speicheldrüsen oder andere Karzinome
- Lymphome können die Tonsille befallen, werden jedoch entsprechend ihrer hämatologischen Entität klassifiziert
Häufige Symptome
- Einseitige Tonsillenvergrößerung oder sichtbare Ulzeration (J35.1)
- Halsschmerzen (R07.0), Fremdkörpergefühl, oder Schluckbeschwerden (R13.9)
- Ausstrahlende Ohrenschmerzen (H92.0)
- Blutbeimengungen im Speichel (R04.1), Foetor ex ore (R19.6), oder Trismus
- Zervikale Lymphknotenschwellung; bei kleinen HPV-assoziierten Primärtumoren mitunter erstes Krankheitszeichen (R59.0)
Diagnose
Die Abklärung umfasst die klinische Untersuchung einschließlich flexibler Endoskopie des oberen Aerodigestivtrakts. Die histologische Sicherung erfolgt durch Biopsie oder Tonsillektomie. CT oder MRT von Hals und Primärtumorregion dienen der Beurteilung der lokalen Ausdehnung und der Lymphknoten; eine FDG-PET/CT kann insbesondere bei fortgeschrittener Erkrankung oder unbekanntem Primärtumor hilfreich sein. Bei zervikaler Metastase ohne sichtbaren Primärtumor kann eine gezielte Untersuchung der Tonsillenregion einschließlich Tonsillektomie erforderlich sein.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem jeweils gültigen TNM-System für Oropharynxkarzinome. Für HPV-vermittelte, p16-positive Plattenepithelkarzinome gelten andere Stadiengruppen als für p16-negative Tumoren. Bewertet werden insbesondere Tumorgröße und Infiltration benachbarter Strukturen, regionale Lymphknoten sowie Fernmetastasen.
Molekulare Marker
Bei Plattenepithelkarzinomen des Oropharynx ist die Bestimmung von p16 mittels Immunhistochemie ein etablierter Surrogatmarker für HPV-Vermittlung und für Staging sowie Prognose relevant. In ausgewählten Situationen kann ein direkter HPV-Nachweis ergänzend erfolgen. Weitere Biomarker, etwa PD-L1, können bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung die systemische Therapieplanung unterstützen.
Häufige Behandlungen
Die Therapie richtet sich nach Stadium, HPV-Status, Resektabilität, funktionellen Auswirkungen und Allgemeinzustand. Mögliche Verfahren sind:
- Primäre Strahlentherapie, bei höherem Risiko häufig mit simultaner systemischer Therapie
- Transorale chirurgische Resektion, gegebenenfalls mit Neck-Dissection
- Postoperative Bestrahlung oder Radiochemotherapie bei entsprechenden Risikofaktoren
- Systemische Therapie und/oder Immuntherapie bei nicht kurativ behandelbarer rezidivierter oder metastasierter Erkrankung
- Unterstützende Maßnahmen wie Schmerztherapie, Ernährungsmanagement, Schlucktherapie, Zahnprophylaxe und Rauchstopp
Scope Note
C09 kodiert den anatomischen Ursprung einer primären bösartigen Neubildung der Tonsille und differenziert unter anderem Fossa tonsillaris, Gaumenbogen, überlappende Teilbereiche und nicht näher bezeichnete Tonsillenlokalisationen. Die Familie kodiert weder Histologie noch HPV-/p16-Status, TNM-Stadium, Grading oder Therapiesituation. Sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorabsiedlungen in der Tonsille sind nicht als primärer C09-Tumor zu verstehen. Die Rachentonsille ist C11.1 und die Zungentonsille C02.4 zugeordnet.