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C11 umfasst primäre bösartige Neubildungen des Nasopharynx (Epipharynx), einschließlich der oberen, hinteren, seitlichen und vorderen Wand sowie überlappender oder nicht näher bezeichneter Teilbereiche.
Häufige Histologien
- Nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom, häufig Epstein-Barr-Virus-(EBV-)assoziiert
- Verhornendes Plattenepithelkarzinom
- Basaloides Plattenepithelkarzinom
- Seltene andere Tumoren, etwa Speicheldrüsenkarzinome des Nasopharynx
Häufige Symptome
- Schmerzhafte oder schmerzlose zervikale Lymphknotenschwellung (R59.0)
- Einseitige Tubenventilationsstörung mit Paukenerguss oder Hörminderung (H68.1)
- Nasenatmungsbehinderung (J34.8), Epistaxis (R04.0), oder blutig tingierter Nasenausfluss (R04.0)
- Kopfschmerzen (R51), Gesichtsschmerzen (R51), oder Hirnnervenausfälle bei fortgeschrittener Ausbreitung (G52.7)
- Gelegentlich zunächst geringe lokale Beschwerden trotz nodaler Metastasierung (C77.9)
Diagnose
Die Diagnostik umfasst in der Regel eine nasopharyngeale Endoskopie mit Biopsie. MRT eignet sich besonders zur Beurteilung von Weichteilausdehnung, Schädelbasis, perineuraler Ausbreitung und intrakranieller Beteiligung. CT kann knöcherne Strukturen ergänzend darstellen; FDG-PET/CT wird häufig zur Stadienbestimmung eingesetzt. Vergrößerte Halslymphknoten können sonografisch untersucht und punktiert werden.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem jeweils gültigen TNM-System. Relevant sind insbesondere:
- Lokale Ausdehnung in Nasenhöhle, Oropharynx, parapharyngeale Räume oder Schädelbasis
- Beteiligung von Hirnnerven oder intrakraniellen Strukturen
- Retropharyngeale und zervikale Lymphknotenmetastasen
- Fernmetastasen, häufig in Knochen, Lunge oder Leber
Molekulare Marker
Bei nicht verhornenden Nasopharynxkarzinomen ist EBV häufig pathogenetisch relevant. EBER-In-situ-Hybridisierung im Tumorgewebe und quantitative EBV-DNA im Plasma können diagnostische, prognostische und verlaufsbezogene Informationen liefern. Eine p16-Positivität ist im Nasopharynx nicht automatisch mit einer HPV-getriebenen Erkrankung gleichzusetzen und muss im klinisch-pathologischen Kontext interpretiert werden.
Häufige Behandlungen
Aufgrund der anatomischen Lage ist die Strahlentherapie die zentrale lokale Behandlung. Bei lokal fortgeschrittener Erkrankung wird meist eine cisplatinhaltige simultane Radiochemotherapie eingesetzt, gegebenenfalls nach Induktionschemotherapie. Eine Operation hat beim Primärtumor nur eine begrenzte Rolle, kann aber in ausgewählten Rezidivsituationen erwogen werden. Bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung kommen systemische Chemotherapie und, abhängig von Befund und Therapielinie, Immuncheckpoint-Inhibitoren infrage.
Scope Note
C11 kodiert den anatomischen Sitz einer primären malignen Neubildung des Nasopharynx; die Unterkategorien unterscheiden die betroffene Wand, überlappende Teilbereiche oder eine nicht näher bezeichnete Lokalisation. Der Code bildet weder Histologie noch EBV-/HPV-Status, TNM-Stadium, Tumorgrad oder Therapiesituation ab. Regionäre Lymphknoten- und Fernmetastasen werden nicht durch C11 selbst beschrieben und sind von sekundären malignen Neubildungen im Nasopharynx beziehungsweise Metastasen eines anderen Primärtumors abzugrenzen.