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C31 umfasst primäre bösartige Neubildungen der Nasennebenhöhlen, insbesondere der Kieferhöhle, Siebbeinzellen, Stirnhöhle und Keilbeinhöhle. Diese seltenen Tumoren werden wegen unspezifischer, einer chronischen Sinusitis ähnelnder Beschwerden häufig erst in lokal fortgeschrittenen Stadien erkannt. Eine Ausbreitung in Orbita, Schädelbasis, Nasenhöhle, Mundhöhle oder angrenzende Weichteile ist möglich.
Häufige Histologien
- Plattenepithelkarzinom, besonders in der Kieferhöhle
- Adenokarzinom, unter anderem intestinaler Typ; gehäuft im Bereich der Siebbeinzellen und mit bestimmten beruflichen Staubexpositionen assoziiert
- Adenoid-zystisches Karzinom mit Neigung zur perineuralen Ausbreitung
- Sinonasal undifferenziertes Karzinom
- Neuroendokrine Karzinome
- Selten weitere Entitäten wie NUT-Karzinom, SMARCB1- oder SMARCA4-defiziente Karzinome und Schleimhautmelanom
Häufige Symptome
- Einseitige Nasenobstruktion oder persistierende „Sinusitis“ (J34.2)
- Epistaxis oder blutig tingiertes Nasensekret (R04.0)
- Gesichtsschmerz (R51), Druckgefühl (R07.3), oder Schwellung (R22.9)
- Sensibilitätsstörungen im Gesicht (R20.8)
- Zahnlockerung (K05.3), Zahnschmerz (K08.88), oder schlecht heilende Extraktionsstelle bei Kieferhöhlentumoren (K10.3)
- Proptosis (H05.2), Diplopie (H53.2), Visusminderung (H53.9), oder Einschränkung der Augenbeweglichkeit (H51.9)
- Kopfschmerzen und Hirnnervenausfälle bei Beteiligung von Schädelbasis oder Keilbeinhöhle (R51)
- Zervikale Lymphknotenschwellung (R59.0) oder insgesamt jedoch seltener als eine ausgeprägte lokale Ausbreitung (C76.8)
Diagnose
Die Abklärung umfasst HNO-ärztliche Untersuchung und nasale Endoskopie mit histologischer Sicherung. Die Schnittbilddiagnostik dient der Bestimmung der lokalen Ausdehnung:
- CT zur Beurteilung knöcherner Destruktion und der Nebenhöhlenanatomie
- MRT zur Darstellung von Orbita, Schädelbasis, intrakranieller oder perineuraler Ausbreitung
- Sonografie und gegebenenfalls CT oder MRT des Halses zur Lymphknotenbeurteilung
- FDG-PET/CT oder CT von Thorax und Abdomen bei entsprechendem Stadium oder aggressiver Histologie zur Fernmetastasensuche
Die endgültige Diagnose sollte die genaue Histologie und möglichst den anatomischen Ursprungsort benennen.
Staging
Das TNM-Staging richtet sich nach Primärlokalisation, lokaler Invasion, regionalem Lymphknotenbefall und Fernmetastasen. Für Kieferhöhle sowie Nasenhöhle/Siebbeinzellen bestehen lokalisationsbezogene T-Kriterien. Besonders prognoserelevant sind eine Beteiligung von Orbita, Schädelbasis, Hirnnerven, Dura oder Gehirn sowie nodale und hämatogene Metastasierung. Stirn- und Keilbeinhöhlentumoren erfordern eine stadienbezogene Einordnung nach der jeweils verwendeten TNM-Ausgabe und Histologie.
Molekulare Marker
Eine ergänzende molekularpathologische Untersuchung ist vor allem bei undifferenzierten oder ungewöhnlichen Tumoren wichtig. Je nach Morphologie kommen unter anderem infrage:
- HPV-Nachweis bei ausgewählten Plattenepithelkarzinomen; p16 allein ist nicht immer ausreichend
- EBV-Diagnostik bei lymphoepithelialen Karzinomen
- NUT-Immunhistochemie beziehungsweise NUTM1-Fusionsnachweis
- Untersuchung auf SMARCB1- oder SMARCA4-Verlust
- IDH2-Mutationsanalyse bei ausgewählten undifferenzierten sinonasalen Tumoren
Die Marker dienen primär der korrekten Entitätszuordnung und können in Einzelfällen therapeutische Bedeutung haben.
Häufige Behandlungen
Die Therapie wird interdisziplinär geplant und hängt von Histologie, Resektabilität, Ausdehnung und funktionellen Risiken ab.
- Chirurgische Resektion, endoskopisch, offen oder kombiniert, sofern eine onkologisch angemessene Entfernung möglich ist
- Postoperative Strahlentherapie bei lokal fortgeschrittenen Tumoren, knappen oder positiven Resektionsrändern, perineuraler Ausbreitung oder anderen Risikofaktoren
- Definitive Radiochemotherapie bei nicht resektablen Tumoren oder wenn eine Operation nicht sinnvoll durchführbar ist
- Systemische Therapie bei metastasierter, rezidivierter oder ausgewählter lokal fortgeschrittener Erkrankung, abhängig von Histologie und Biomarkern
- Spezialisierte supportive Behandlung bei Seh-, Schluck-, Sprech-, Zahn- oder Schädelnervenfunktionsstörungen
Scope Note
C31 kodiert eine primäre bösartige Neubildung der Nasennebenhöhlen nach anatomischem Ursprungsort. Die Unterkategorien unterscheiden Kieferhöhle, Siebbeinzellen, Stirnhöhle, Keilbeinhöhle, überlappende Teilbereiche und eine nicht näher bezeichnete Nasennebenhöhle. Der Code bildet nicht Histologie, Differenzierungsgrad, TNM-Stadium, Resektabilität oder molekulare Eigenschaften ab. C31.8 ist für mehrere überlappende Teilbereiche vorgesehen, wenn der Ausgangspunkt nicht eindeutig bestimmbar ist; C31.9 bezeichnet eine nicht näher spezifizierte Nasennebenhöhle. Tumoren der Nasenhöhle gehören nicht allein aufgrund ihrer Nachbarschaft zu C31. Sekundäre beziehungsweise metastatische Absiedlungen in den Nasennebenhöhlen sind nicht als primäre C31-Neubildung zu kodieren.