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C32 umfasst primäre bösartige Neubildungen des Larynx, insbesondere der Glottis, Supraglottis, Subglottis und des Larynxknorpels. Tumorlokalisation und Ausdehnung beeinflussen Symptomatik, Lymphknotenrisiko, Therapie und Prognose wesentlich.
Häufige Histologien
- Überwiegend Plattenepithelkarzinome, häufig mit Tabak- und Alkoholexposition assoziiert
- Seltener verruköse, basaloide oder spindelzellige Varianten
- Seltene Speicheldrüsen-ähnliche Karzinome, neuroendokrine Neoplasien und Sarkome
- Bei primären Tumoren des Larynxknorpels insbesondere Chondrosarkome
Häufige Symptome
- Anhaltende Heiserkeit, besonders typisch für glottische Tumoren (R49.0)
- Schluckbeschwerden oder Schmerzen beim Schlucken (R13.9)
- Fremdkörpergefühl (R19.88), chronischer Husten (R05), oder Räusperzwang (R05)
- Ausstrahlende Ohrenschmerzen (H92.0)
- Atemnot (R06.0), Stridor (R06.1), oder Hämoptysen bei fortgeschrittener Erkrankung (R04.2)
- Zervikale Lymphknotenschwellung (R59.0) oder häufiger bei supraglottischen als bei frühen glottischen Tumoren (C32.1)
- Gewichtsverlust und Leistungsminderung in fortgeschrittenen Stadien (R63.4)
Diagnose
Die Abklärung umfasst in der Regel HNO-ärztliche Untersuchung und flexible oder starre Laryngoskopie. Die histologische Sicherung erfolgt durch Biopsie, häufig im Rahmen einer Panendoskopie. Dabei werden genaue Unterlokalisation, Stimmlippenbeweglichkeit, submukosale Ausdehnung und mögliche synchrone Tumoren beurteilt.
CT oder MRT von Hals und Larynx dienen der Beurteilung von Tiefenausdehnung, Knorpelinfiltration und zervikalen Lymphknoten. Thoraxbildgebung und bei fortgeschrittener Erkrankung gegebenenfalls FDG-PET/CT unterstützen die Fernmetastasensuche und Therapieplanung.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem TNM-System und ist für supraglottische, glottische und subglottische Tumoren unterschiedlich definiert. Relevant sind unter anderem:
- Ausdehnung auf benachbarte Larynxabschnitte
- Einschränkung oder Fixierung der Stimmlippe
- Invasion des präepiglottischen oder paraglottischen Raums
- Knorpeldurchbruch oder Ausbreitung außerhalb des Larynx
- Zahl, Größe, Seite und extranodale Ausbreitung befallener Halslymphknoten
- Vorliegen von Fernmetastasen
Frühe glottische Karzinome weisen wegen der geringen Lymphdrainage der Stimmlippen vergleichsweise selten Lymphknotenmetastasen auf. Supraglottische Tumoren metastasieren häufiger und teilweise bilateral in zervikale Lymphknoten.
Molekulare Marker
Eine HPV-Assoziation ist beim Larynxkarzinom weniger eindeutig und klinisch weniger etabliert als beim Oropharynxkarzinom. Eine p16-Überexpression allein gilt hier nicht als verlässlicher Ersatzmarker für eine HPV-getriebene Erkrankung und verändert die TNM-Klassifikation nicht entsprechend den Regeln für HPV-assoziierte Oropharynxtumoren.
Bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung kann die PD-L1-Expression die Auswahl einer Immuntherapie beeinflussen. Umfassendere molekulare Diagnostik kommt vor allem bei seltenen Histologien oder nach Ausschöpfung etablierter Therapieoptionen infrage.
Häufige Behandlungen
Die Therapie wird interdisziplinär nach Unterlokalisation, Stadium, Histologie, Allgemeinzustand sowie erwartbarer Stimm-, Schluck- und Atemwegsfunktion festgelegt.
- Frühe Tumoren: transorale laser- oder roboterassistierte Resektion oder definitive Strahlentherapie
- Ausgewählte lokal fortgeschrittene Tumoren: organerhaltende Radiochemotherapie
- Umfangreiche Tumoren, schwere Funktionsstörung oder Knorpeldurchbruch: partielle oder totale Laryngektomie, gegebenenfalls mit Neck-Dissection
- Postoperative Strahlentherapie oder Radiochemotherapie bei entsprechenden Risikofaktoren, etwa positiven Resektionsrändern oder extranodaler Tumorausbreitung
- Rezidivierte oder metastasierte Erkrankung: Immuntherapie, platinbasierte Kombinationstherapie, Cetuximab-basierte Behandlung oder palliative lokale Maßnahmen, abhängig von Vorbehandlung und Biomarkern
- Begleitend: Atemwegssicherung, Ernährungs-, Stimm- und Schluckrehabilitation, Schmerztherapie sowie Tabak- und Alkoholentwöhnung
Scope Note
C32 kodiert die anatomische Lokalisation einer primären malignen Neubildung des Larynx; die Unterkodes unterscheiden unter anderem Glottis, Supraglottis, Subglottis, Larynxknorpel, überlappende Teilbereiche und nicht näher bezeichnete Lokalisationen. C32 kodiert weder Histologie, Differenzierungsgrad, TNM-Stadium, Biomarker noch konkrete Therapie. C32.8 ist für einen mehrere Larynxabschnitte überlappenden Primärtumor vorgesehen, dessen Ausgangspunkt keinem einzelnen Teilbereich sicher zugeordnet werden kann; C32.9 bezeichnet eine nicht näher spezifizierte Larynxlokalisation. Sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorabsiedlungen im Larynx werden durch diese Familie nicht als primärer Larynxkrebs abgebildet.