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C37 bezeichnet primäre bösartige Neubildungen des Thymus im vorderen Mediastinum. Die Erkrankungsgruppe umfasst biologisch und therapeutisch unterschiedliche Tumoren; besonders wichtig ist die Abgrenzung zwischen Thymom, Thymuskarzinom und thymischen neuroendokrinen Neoplasien.
Häufige Histologien
- Thymome nach WHO-Klassifikation, unter anderem Typ A, AB, B1, B2 und B3
- Thymuskarzinome, häufig Plattenepithelkarzinome, seltener andere Subtypen
- Thymische neuroendokrine Neoplasien, einschließlich neuroendokriner Tumoren und neuroendokriner Karzinome
- Seltene weitere primäre epitheliale Malignome des Thymus
Histologie und biologisches Verhalten lassen sich aus C37 allein nicht ableiten.
Häufige Symptome und Begleiterkrankungen
Viele Tumoren werden als Zufallsbefund einer Raumforderung im vorderen Mediastinum entdeckt. Mögliche Beschwerden sind:
- Thoraxschmerz, Husten oder Dyspnoe
- Dysphagie oder Heiserkeit durch lokale Kompression beziehungsweise Infiltration
- Vena-cava-superior-Syndrom bei fortgeschrittener Erkrankung
- Pleura- oder Perikarderguss
Thymome sind besonders mit Autoimmun- und paraneoplastischen Erkrankungen assoziiert, vor allem:
- Myasthenia gravis
- Pure-Red-Cell-Aplasie
- Hypogammaglobulinämie beziehungsweise Good-Syndrom
- weitere autoimmune neurologische, hämatologische oder systemische Manifestationen
Diagnose
Die Beurteilung erfolgt typischerweise durch kontrastmittelgestützte CT des Thorax. Eine MRT kann bei unklarer Gefäß-, Perikard- oder Weichteilinfiltration sowie zur besseren Charakterisierung hilfreich sein. FDG-PET/CT wird vor allem bei aggressiver Histologie, Verdacht auf Fernmetastasen oder zur Rezidivabklärung eingesetzt.
Die diagnostische Planung sollte interdisziplinär erfolgen. Bei einer eindeutig resektablen, für ein Thymom typischen Raumforderung kann eine primäre Operation erwogen werden. Vor nichtoperativer oder neoadjuvanter Therapie ist in der Regel eine histologische Sicherung erforderlich. Dabei sollte ein Zugangsweg gewählt werden, der unnötige pleurale Tumoraussaat vermeidet.
Wichtige Differenzialdiagnosen einer vorderen Mediastinalraumforderung sind Lymphome, Keimzelltumoren, intrathorakale Struma sowie sekundäre Tumorbeteiligungen.
Stadieneinteilung
Für thymische epitheliale Tumoren wird die TNM-Klassifikation verwendet. Sie berücksichtigt insbesondere:
- lokale Invasion benachbarter Strukturen
- regionäre Lymphknotenmetastasen
- pleurale oder perikardiale Tumorherde
- pulmonale oder extrathorakale Fernmetastasen
Bei Thymomen wird ergänzend weiterhin häufig die Masaoka-Koga-Klassifikation zur klinischen Kommunikation und Einordnung historischer Studien herangezogen. Resektabilität und Möglichkeit einer vollständigen Tumorentfernung sind wesentliche prognostische Faktoren.
Molekulare Marker
Für die meisten thymischen Tumoren existiert kein allgemein etablierter molekularer Marker zur routinemäßigen Therapiewahl. Beschrieben sind unter anderem:
- GTF2I-Veränderungen, besonders bei indolenteren Thymomtypen
- seltene aktivierende KIT-Mutationen bei Thymuskarzinomen
- häufige PD-L1-Expression ohne alleinige Verlässlichkeit als prädiktiver Marker
Immuncheckpoint-Inhibitoren können insbesondere bei Thymomen schwere immunvermittelte Nebenwirkungen auslösen, darunter Myokarditis, Myositis und Verschlechterung einer Myasthenie. Ihr Einsatz erfordert daher eine sorgfältige Auswahl und Überwachung.
Häufige Behandlungen
- Vollständige operative Resektion bei lokalisierten und resektablen Tumoren
- Strahlentherapie abhängig von Histologie, Stadium, Resektionsstatus und lokalem Rezidivrisiko
- Systemische Chemotherapie bei lokal fortgeschrittenen, nicht resektablen, rezidivierten oder metastasierten Tumoren
- Häufig verwendete Schemata sind anthrazyklin- und platinhaltige Kombinationen bei Thymomen sowie carboplatin-/paclitaxelbasierte Therapie bei Thymuskarzinomen
- Histologieabhängige zielgerichtete oder immunonkologische Therapien in ausgewählten fortgeschrittenen Situationen
- Spezifische systemische beziehungsweise nuklearmedizinische Optionen bei thymischen neuroendokrinen Neoplasien, abhängig von Differenzierung und Rezeptorexpression
Autoimmunerkrankungen, insbesondere Myasthenia gravis, müssen perioperativ und während systemischer Behandlungen aktiv berücksichtigt werden.
Scope Note
C37 kodiert den Primärsitz einer bösartigen Neubildung im Thymus. Der Code bildet weder die genaue Histologie noch WHO-Subtyp, Differenzierungsgrad, TNM- oder Masaoka-Koga-Stadium, Resektabilität, molekulare Veränderungen oder paraneoplastische Begleiterkrankungen ab. Er unterscheidet auch nicht zwischen Erstdiagnose, Persistenz und Rezidiv. Sekundäre beziehungsweise metastatische Beteiligungen des Thymus oder Mediastinums durch einen Primärtumor anderer Lokalisation sind nicht als primäre bösartige Neubildung des Thymus zu verstehen; Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens fallen ebenfalls nicht unter C37.