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C10 umfasst primäre bösartige Neubildungen des Oropharynx an der Vallecula epiglottica (C10.0), der Vorderfläche der Epiglottis (C10.1), der Seitenwand (C10.2) und Hinterwand (C10.3) des Oropharynx sowie am Kiemengang (C10.4). Eingeschlossen sind außerdem mehrere Teilbereiche überlappende Tumoren (C10.8) und nicht näher bezeichnete Oropharynxmalignome (C10.9).
Häufige Histologien
- Überwiegend Plattenepithelkarzinome
- HPV-assoziierte, meist p16-positive Plattenepithelkarzinome
- HPV-unabhängige, häufig mit Tabak- und Alkoholexposition assoziierte Plattenepithelkarzinome
- Selten Speicheldrüsenkarzinome, lymphoepitheliale Karzinome oder andere maligne Tumoren
Die Kodierung unter C10 erfolgt unabhängig von Histologie, p16-/HPV-Status und Grading; die Morphologie kann gegebenenfalls zusätzlich über einen M-Kode beziehungsweise nach ICD-O dokumentiert werden.
Unabhängig von der anatomischen Subkategorie C10.4 sollte eine klinisch als Kiemengangzyste imponierende laterale Halsraumforderung bei Erwachsenen differenzialdiagnostisch sorgfältig abgeklärt werden, da auch eine zystische Lymphknotenmetastase eines HPV-assoziierten Oropharynxkarzinoms so erscheinen kann.
Häufige Symptome
- Anhaltende Halsschmerzen oder Fremdkörpergefühl (R07.0)
- Dysphagie oder Odynophagie (R13.9)
- Einseitige (N27.0) oder in das Ohr ausstrahlende Schmerzen (H92.0)
- Blutbeimengung im Speichel (R04.2), Foetor (R19.6), oder Gewichtsverlust (R63.4)
- Stimmveränderung oder eingeschränkte Zungen- beziehungsweise Rachenbeweglichkeit (R49.8)
- Schmerzlose zervikale Raumforderung als mögliche Lymphknotenmetastase (R59.0)
Kleine HPV-assoziierte Primärtumoren können klinisch wenig auffällig sein und erstmals durch zystische Halslymphknotenmetastasen manifest werden.
Diagnostik
Die Abklärung umfasst die vollständige Inspektion und Palpation von Mundhöhle, Oropharynx und Hals einschließlich flexibler Endoskopie. Die Diagnose wird histologisch durch Biopsie gesichert. Eine Untersuchung in Narkose kann zur exakten Bestimmung von Ursprungsort und Ausdehnung erforderlich sein.
Zur lokalen und nodalen Beurteilung werden kontrastverstärkte CT oder MRT eingesetzt. Eine FDG-PET/CT kann insbesondere bei fortgeschrittener Erkrankung, unklarem Primärtumor oder zur Fernmetastasensuche hilfreich sein. Verdächtige Halslymphknoten werden sonografisch sowie mittels Feinnadelaspiration oder Stanzbiopsie untersucht.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem TNM-System anhand von:
- Größe und lokaler Ausdehnung des Primärtumors
- Anzahl, Seite, Größe und Ausdehnung befallener Halslymphknoten
- Vorliegen von Fernmetastasen
Für p16-positive und p16-negative Oropharynx-Plattenepithelkarzinome bestehen unterschiedliche TNM-Stadiengruppen. Klinisches und postoperatives pathologisches Stadium können voneinander abweichen.
Molekulare Marker
- p16-Immunhistochemie: etablierter Surrogatmarker für HPV-assoziierte Oropharynx-Plattenepithelkarzinome
- HPV-Nachweis: je nach Fragestellung durch HPV-DNA-, RNA- oder In-situ-Verfahren
- PD-L1: kann bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung für die Auswahl einer Immuntherapie relevant sein
p16-Positivität und direkter HPV-Nachweis sind nicht vollständig gleichbedeutend und müssen im jeweiligen diagnostischen Kontext interpretiert werden.
Häufige Behandlungen
Die folgenden Angaben dienen der klinischen Orientierung; die konkrete Behandlung wird leitliniengerecht und interdisziplinär im Tumorboard unter Berücksichtigung von Lokalisation, Stadium, Histologie, HPV-/p16-Status, Resektabilität, Allgemeinzustand und funktionellen Folgen festgelegt.
- Frühstadien: definitive Strahlentherapie oder operative, gegebenenfalls transorale Resektion mit stadiengerechter Behandlung der Halslymphknoten
- Lokal fortgeschrittene Tumoren: häufig definitive Radiochemotherapie, typischerweise mit Cisplatin, oder Operation mit anschließender risikoadaptierter adjuvanter Therapie
- Nach Operation: adjuvante Bestrahlung oder Radiochemotherapie insbesondere bei ungünstigen pathologischen Faktoren wie positiven Resektionsrändern oder extranodalem Tumorwachstum
- Rezidivierte oder metastasierte Erkrankung: je nach Vorbehandlung und Erkrankungsausmaß Immuntherapie, andere systemische Therapie, Salvage-Operation oder palliative Bestrahlung
Supportive Maßnahmen umfassen Ernährungsmedizin, Schmerztherapie, Zahnsanierung vor Bestrahlung sowie logopädische Schluck- und Sprechrehabilitation.
Scope Note
C10 kodiert die anatomische Primärlokalisation einer bösartigen Neubildung in den bezeichneten Teilbereichen des Oropharynx. Der klinisch verwendete Begriff „Oropharynx“ ist nicht vollständig deckungsgleich mit der ICD-Familie C10: Tumoren des Zungengrunds gehören zu C01, des weichen Gaumens beziehungsweise der Uvula zu C05.1 beziehungsweise C05.2, der Tonsille zu C09.- und der Epiglottis o. n. A. beziehungsweise der suprahyoidalen Epiglottis zu C32.1.
C10 bildet weder Histologie, Grading, HPV-/p16-Status, TNM-Stadium, Resektabilität noch Therapie ab. Überlappende Lokalisationen sind nur dann C10.8 zuzuordnen, wenn mehrere C10-Teilbereiche betroffen sind und der Ursprungsort nicht eindeutig bestimmt werden kann. Sekundäre Tumorabsiedlungen, etwa in Halslymphknoten oder anderen Organen, werden nicht durch C10 beschrieben und sind von einem primären Oropharynxmalignom zu unterscheiden.