Editorial orientation provided by MedAPI — not part of the coding instruction.
C14 umfasst primäre bösartige Neubildungen sonstiger oder nicht näher bezeichneter Lokalisationen im Bereich von Lippe, Mundhöhle und Pharynx. Dazu gehören insbesondere der nicht näher bezeichnete Pharynx, der lymphatische Rachenring nach Waldeyer sowie mehrere überlappend betroffene Teilbereiche, wenn der Ursprungsort nicht eindeutig zugeordnet werden kann.
Häufige Histologien
- Plattenepithelkarzinom, einschließlich keratinisierender und nicht keratinisierender Formen
- HPV-assoziiertes Plattenepithelkarzinom, vor allem bei tatsächlichem Ursprung im Oropharynx beziehungsweise lymphatischen Rachenring
- Seltener Speicheldrüsenkarzinome oder undifferenzierte Karzinome
- Maligne Lymphome können den Waldeyer-Rachenring betreffen, werden jedoch nach ihrer hämatologischen Entität und nicht allein als lokales Karzinom beurteilt
Häufige Symptome
- Anhaltende Hals- (R07.0), Schluckbeschwerden (R13.9), oder Fremdkörpergefühl
- Odynophagie (R13.9), Heiserkeit (R49.0), oder veränderte Stimme (R49.8)
- Nicht heilende Schleimhautläsion (K13.7), Ulzeration (L98.4), oder Blutung (R58)
- Einseitige Otalgie ohne primären Ohrbefund (H92.0)
- Zervikale Lymphknotenschwellung, mitunter als Erstsymptom (R59.0)
- Gewichtsverlust (R63.4), Foetor ex ore (R19.6), oder eingeschränkte Mundöffnung bei fortgeschrittener Erkrankung
- Bei Beteiligung des Waldeyer-Rachenrings: Tonsillenasymmetrie (J35.1), nasale Obstruktion (J35.2), oder vergrößerte Halslymphknoten (C14.2)
Diagnose
Die Abklärung umfasst eine vollständige HNO-ärztliche Untersuchung mit Endoskopie und gezielter Inspektion von Mundhöhle, Oro-, Naso- und Hypopharynx. Ziel ist die möglichst genaue Bestimmung des Primärsitzes, da Therapie und Stadieneinteilung hiervon abhängen.
Die Diagnose wird histologisch durch Biopsie gesichert. Zur lokalen Ausbreitungsdiagnostik und Beurteilung zervikaler Lymphknoten werden je nach Befund CT oder MRT eingesetzt; PET/CT kann bei fortgeschrittener Erkrankung, unklarem Primärsitz oder zur Fernmetastasensuche sinnvoll sein. Bei zervikaler Metastase und zunächst unbekanntem Primärtumor können eine Untersuchung in Narkose, gezielte Biopsien und gegebenenfalls eine Tonsillektomie erforderlich sein.
Stadieneinteilung
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem TNM-System und richtet sich nach dem tatsächlich ermittelten anatomischen Ursprung und der Histologie. Bewertet werden:
- lokale Tumorausdehnung und Infiltration benachbarter Strukturen,
- Zahl, Größe, Seite und extranodale Ausbreitung zervikaler Lymphknotenmetastasen,
- Fernmetastasen.
Für HPV-assoziierte Oropharynxkarzinome gelten andere Stadienkriterien als für HPV-negative Tumoren. Ist der Primärsitz weiterhin nicht näher bezeichnet, kann die prognostische Einordnung eingeschränkt sein.
Molekulare Marker
- p16-Immunhistochemie: etablierter Surrogatmarker für HPV-assoziierte Oropharynxkarzinome; die Aussagekraft hängt vom gesicherten anatomischen Ursprung ab.
- HPV-Nachweis: kann ergänzend mittels HPV-DNA- oder RNA-Verfahren erfolgen.
- EBV-Diagnostik: relevant, wenn klinisch oder histologisch ein Nasopharynxkarzinom vermutet wird.
- Weitere Biomarker, etwa PD-L1, können bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung die systemische Therapieentscheidung unterstützen.
Häufige Behandlungen
Die Behandlung hängt vom genauer bestimmten Primärsitz, der Histologie, dem Stadium, der Resektabilität und dem funktionellen Risiko ab. Mögliche Verfahren sind:
- operative Tumorresektion, gegebenenfalls mit Neck-Dissection,
- definitive Strahlentherapie,
- kombinierte Radiochemotherapie bei lokal fortgeschrittener Erkrankung,
- postoperative Bestrahlung oder Radiochemotherapie bei entsprechenden Risikofaktoren,
- Immuntherapie und/oder systemische Chemotherapie bei nicht kurativ behandelbarer rezidivierter oder metastasierter Erkrankung.
Ernährungsmedizin, zahnärztliche Sanierung, Schluck- und Sprechtherapie sowie Schmerz- und Symptomkontrolle sind häufig wesentliche Bestandteile der Versorgung.
Scope Note
C14 kodiert die anatomische Lokalisation einer primären malignen Neubildung in sonstigen, nicht näher bezeichneten oder überlappenden Bereichen von Lippe, Mundhöhle und Pharynx. C14.8 ist für eine einzelne, mehrere Teilbereiche überlappende Läsion vorgesehen, deren Ursprungsort nicht eindeutig bestimmbar ist, nicht allein für mehrere getrennte Tumoren. „Mundhöhle o. n. A.“ ist C06.9 zugeordnet und nicht C14.
Der Code enthält keine Information über Histologie, HPV-/EBV-Status, Differenzierungsgrad, TNM-Stadium, Resektabilität oder Therapie. Sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorabsiedlungen in diesem Gebiet sind nicht als primärer C14-Tumor zu verstehen und werden nach den dafür vorgesehenen Sekundärneoplasie-Kategorien kodiert.