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C25 umfasst primäre bösartige Neubildungen des Pankreas. Klinisch besonders relevant sind die anatomische Lokalisation – Kopf, Körper, Schwanz, Pankreasgang oder endokriner Drüsenanteil – sowie Histologie, Ausbreitung und Resektabilität.
Häufige Histologien
- Duktales Adenokarzinom des Pankreas, mit Abstand häufigste Form
- Azinärzellkarzinom und andere seltene exokrine Karzinome
- Maligne neuroendokrine Neoplasien des Pankreas, einschließlich gut oder schlecht differenzierter Formen
- Seltene histologische Varianten, etwa adenosquamöse oder solide pseudopapilläre maligne Tumoren
Häufige Symptome
Pankreaskopftumoren können früh durch schmerzlosen Ikterus, dunklen Urin, hellen Stuhl oder Pruritus auffallen. Tumoren von Körper und Schwanz bleiben häufig länger symptomarm. Weitere mögliche Zeichen sind:
- Oberbauch- oder in den Rücken ausstrahlende Schmerzen (R10.1)
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust (R63.4) oder Appetitlosigkeit und Leistungsminderung (R63.0)
- Übelkeit (R11), exokrine Pankreasinsuffizienz (K86.83), oder Steatorrhö (K90.0)
- Neu aufgetretener oder plötzlich schlechter einstellbarer Diabetes mellitus (E14.9)
- Rezidivierende Pankreatitis oder thromboembolische Ereignisse (K86.18)
Funktionelle neuroendokrine Tumoren können zusätzlich hormonabhängige Syndrome verursachen, beispielsweise Hypoglykämien oder rezidivierende peptische Ulzera.
Diagnose
Die Abklärung erfolgt typischerweise durch kontrastmittelgestützte Mehrphasen-CT im Pankreasprotokoll oder MRT/MRCP. Endosonographie mit Gewebegewinnung dient insbesondere der histologischen Sicherung, wenn eine systemische oder neoadjuvante Therapie vorgesehen ist oder die Diagnose unklar bleibt. Bei resektabel erscheinenden, bildmorphologisch typischen Befunden kann das diagnostische Vorgehen im interdisziplinären Tumorboard festgelegt werden.
CA 19-9 kann zur Verlaufsbeurteilung beitragen, ist jedoch weder für Screening noch allein zur Diagnosestellung geeignet. Werte können bei Cholestase falsch erhöht und bei fehlendem Lewis-Antigen trotz Tumorerkrankung unauffällig sein. Neuroendokrine Neoplasien erfordern gegebenenfalls eine spezifische Hormon- und Rezeptordiagnostik.
Staging
Die Stadieneinteilung berücksichtigt Tumorausdehnung, regionale Lymphknoten und Fernmetastasen nach dem jeweils geltenden TNM-System. Zusätzlich ist die operative Resektabilität entscheidend:
- resektabel
- grenzwertig resektabel
- lokal fortgeschritten und nicht resektabel
- metastasiert
Häufige Metastasierungsorte sind Leber, Peritoneum, Lunge und nichtregionäre Lymphknoten. Bei neuroendokrinen Neoplasien sind außerdem Differenzierungsgrad, Proliferationsindex und Somatostatinrezeptorstatus relevant.
Molekulare Marker
Bei fortgeschrittenem Pankreaskarzinom können Keimbahn- und Tumortestungen therapeutisch relevante Veränderungen identifizieren, unter anderem in BRCA1, BRCA2, PALB2 oder Genen der DNA-Mismatch-Reparatur. Selten finden sich MSI-H/dMMR, NTRK-Fusionen oder weitere zielgerichtet behandelbare Alterationen. Beim duktalen Adenokarzinom sind KRAS, TP53, CDKN2A und SMAD4 häufig verändert, meist ohne unmittelbare Standard-Zieltherapie.
Häufige Behandlungen
Die Therapie richtet sich nach Histologie, Stadium, Resektabilität, Allgemeinzustand und Tumorlokalisation.
- Kurative Operation bei geeigneten lokalisierten Tumoren, etwa partielle Duodenopankreatektomie bei Pankreaskopftumoren oder distale Pankreatektomie bei Körper- beziehungsweise Schwanztumoren
- Adjuvante systemische Therapie nach Resektion
- Neoadjuvante oder Induktionstherapie bei grenzwertig resektablen oder ausgewählten lokal fortgeschrittenen Tumoren
- Palliative systemische Therapie bei nicht resektabler oder metastasierter Erkrankung
- Endoskopische oder operative Behandlung biliärer beziehungsweise duodenaler Obstruktionen
- Konsequente Schmerztherapie, Ernährungsunterstützung, Pankreasenzymersatz und Behandlung eines Diabetes
- Bei neuroendokrinen Neoplasien differenzierte Verfahren wie Operation, Somatostatinanaloga, zielgerichtete Therapien, Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie oder Chemotherapie
Scope Note
C25 kodiert eine primäre bösartige Neubildung des Pankreas und differenziert über die Unterkategorien vor allem den anatomischen Teilbereich; C25.4 bezeichnet den endokrinen Drüsenanteil. Der Code allein enthält keine vollständige Aussage zu Histologie, Differenzierungsgrad, hormoneller Funktion, TNM-Stadium, Resektabilität, molekularen Merkmalen oder vorhandenen Metastasen. Sekundäre Tumorabsiedlungen im Pankreas sind nicht als primäres Pankreaskarzinom unter C25 zu erfassen. Malignome benachbarter Ursprungsorte wie Ampulla Vateri, distaler Gallengang oder Duodenum gehören ebenfalls nicht zu C25, sofern dort der Primärtumor liegt.