Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
Die ICD-10-GM-Familie C21 umfasst primäre bösartige Neubildungen des Anus und des Analkanals, einschließlich der Kloakenregion sowie anatomisch überlappender Tumoren von Rektum, Anus und Analkanal, deren Ausgangspunkt nicht eindeutig zugeordnet werden kann.
Häufige Histologien
- Plattenepithelkarzinom: häufigster Tumortyp des Analkanals; vielfach HPV-assoziiert.
- Adenokarzinom: deutlich seltener; die Abgrenzung gegenüber einem tief sitzenden Rektumkarzinom ist klinisch relevant.
- Seltene Entitäten sind unter anderem neuroendokrine Karzinome, Melanome und andere undifferenzierte Tumoren. Diese können trotz gleicher Lokalisation eine abweichende Diagnostik und Behandlung erfordern.
Häufige Symptome
- Rektale oder anale Blutung (K62.59)
- Schmerzen (R52.9), Druckgefühl (R68.8), oder Fremdkörpergefühl
- Tastbare Raumforderung oder nicht heilende Läsion (R22.9)
- Veränderter Stuhlgang (R19.4), Stuhldrang (R19.4), oder Verengungsgefühl (R06.88)
- Juckreiz (L29.9), Schleimabgang (R19.5), oder Sekretion (K11.7)
- Stuhlinkontinenz in fortgeschrittenen Fällen (R15)
- Vergrößerte inguinale Lymphknoten (R59.0)
Die Beschwerden können zunächst Hämorrhoiden, Fissuren oder anderen benignen anorektalen Erkrankungen ähneln.
Diagnose
Die Abklärung umfasst typischerweise:
- Inspektion der Analregion und digital-rektale Untersuchung
- Prokto- beziehungsweise Rektoskopie mit histologischer Sicherung durch Biopsie
- Untersuchung der inguinalen Lymphknoten, gegebenenfalls mit sonografisch gesteuerter Punktion
- Becken-MRT zur Beurteilung der lokalen Ausdehnung und regionaler Lymphknoten
- CT von Thorax und Abdomen zum Ausschluss einer Fernmetastasierung
- In ausgewählten Fällen FDG-PET/CT, insbesondere zur Therapieplanung oder Beurteilung unklarer Lymphknoten
Bei überlappenden Läsionen ist die Abgrenzung zu einem primären Rektumkarzinom für Staging und Therapie entscheidend.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem jeweils gültigen TNM-System. Beim Plattenepithelkarzinom des Analkanals wird die T-Kategorie wesentlich durch Tumorgröße und Infiltration benachbarter Organe bestimmt. Die regionale Lymphknotenbeurteilung berücksichtigt abhängig von der genauen Lokalisation unter anderem mesorektale, iliakale und inguinale Lymphknoten. Fernmetastasen betreffen häufig Leber oder Lunge.
Stagingregeln können sich bei Adenokarzinomen, Melanomen oder kutanen Tumoren der Analregion unterscheiden.
Molekulare Marker
- Hochrisiko-HPV, besonders HPV-16, ist bei vielen analen Plattenepithelkarzinomen nachweisbar.
- Eine diffuse p16-Überexpression dient häufig als Surrogatmarker für eine HPV-getriebene Tumorbiologie.
- Bei fortgeschrittener Erkrankung können je nach Histologie und Therapiesituation unter anderem PD-L1, MSI/MMR oder umfassendere molekulare Profile relevant sein; sie sind jedoch nicht Bestandteil der C21-Kodierung.
Häufige Behandlungen
Für das nicht metastasierte Plattenepithelkarzinom des Analkanals ist die definitive kombinierte Radiochemotherapie, meist mit Mitomycin und 5-Fluorouracil oder Capecitabin, der etablierte organerhaltende Standard. Eine Operation wird insbesondere bei lokal persistierendem oder rezidiviertem Tumor erwogen und kann eine abdominoperineale Rektumexstirpation erfordern.
Kleine, geeignete Läsionen am Analrand können in ausgewählten Fällen lokal exzidiert werden; kutane Tumoren des Analrands können jedoch außerhalb der C21-Familie einzuordnen sein. Adenokarzinome und andere seltene Histologien werden nach histologiespezifischen, teils an Rektumkarzinomen orientierten Konzepten behandelt. Bei metastasierter Erkrankung kommen systemische Chemotherapie und in ausgewählten Situationen Immuntherapie oder biomarkerbasierte Ansätze infrage.
Scope Note
C21 kodiert die anatomische Primärlokalisation einer bösartigen Neubildung im Bereich von Anus, Analkanal oder Kloakenregion beziehungsweise eine überlappende Läsion von Rektum, Anus und Analkanal. Der Code beschreibt nicht Histologie, HPV-Status, Differenzierungsgrad, TNM-Stadium, Resektabilität oder Therapie. Er kennzeichnet grundsätzlich einen Primärtumor; sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorabsiedlungen sind mit den dafür vorgesehenen ICD-Kategorien abzubilden. Maligne Tumoren der perianalen Haut oder des Analrands können je nach tatsächlichem Ursprung anderen anatomischen Codefamilien zugeordnet sein.