Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
C05 umfasst primäre bösartige Neubildungen des harten Gaumens, des weichen Gaumens und der Uvula. Anatomisch und therapeutisch bestehen wichtige Unterschiede: Der harte Gaumen wird überwiegend der Mundhöhle, der weiche Gaumen einschließlich Uvula meist dem Oropharynx zugeordnet.
Häufige Histologien
- Plattenepithelkarzinom: häufigste Histologie, besonders am weichen Gaumen und an der Uvula
- Maligne Speicheldrüsentumoren: insbesondere am harten Gaumen aus kleinen Speicheldrüsen, beispielsweise adenoid-zystisches oder mukoepidermoides Karzinom
- Seltener: Adenokarzinome anderer Typen, Schleimhautmelanom, Sarkome oder lymphatische Neoplasien
Häufige Symptome
- Persistierende Ulzeration (L98.4), Verhärtung (R23.4), Raumforderung (R22.9), oder Schleimhautveränderung (K13.7)
- Schmerzen (R52.9), Blutung (R58), oder Fremdkörpergefühl
- Schluckbeschwerden (R13.9), schmerzhaftes Schlucken (R13.9), oder veränderte Sprache (R47.8)
- Nasale Regurgitation oder Einschränkung der Gaumensegelfunktion (R13.9)
- Zahnlockerung (K05.3), schlecht sitzende Prothese (Z46.3), oder knöcherne Beteiligung bei Tumoren des harten Gaumens (C05.0)
- Halslymphknotenschwellung, besonders bei Tumoren des weichen Gaumens (R59.0)
Diagnostik
Die Abklärung umfasst eine vollständige Inspektion und Palpation der Mundhöhle und des Oropharynx sowie die Untersuchung der zervikalen Lymphknoten. Die Diagnose wird histologisch durch Biopsie gesichert. CT oder MRT dienen der Beurteilung von Weichteil-, Knochen-, perineuraler und Schädelbasisbeteiligung. Je nach Stadium und Histologie können Sonografie des Halses, PET/CT oder Thoraxbildgebung zur Metastasensuche hinzukommen.
Stadieneinteilung
Die TNM-Klassifikation richtet sich nach der anatomischen Zuordnung und Histologie:
- Tumoren des harten Gaumens werden im Allgemeinen nach den Kriterien für die Mundhöhle beurteilt.
- Tumoren des weichen Gaumens und der Uvula werden meist nach den Kriterien für den Oropharynx eingestuft.
- HPV-assoziierte und nicht HPV-assoziierte Plattenepithelkarzinome des Oropharynx besitzen unterschiedliche Stadiengruppen.
- Speicheldrüsenkarzinome können nach eigenen, orts- und histologiebezogenen Kriterien bewertet werden.
Regionäre Lymphknotenmetastasen sind bei Plattenepithelkarzinomen des weichen Gaumens häufiger als bei vielen Tumoren des harten Gaumens.
Molekulare Marker
Bei Plattenepithelkarzinomen des weichen Gaumens beziehungsweise der Uvula kann eine Untersuchung auf p16 als Surrogatmarker einer HPV-Assoziation stadien- und prognoserelevant sein. Eine p16-Positivität ist nicht ohne Weiteres mit einem direkten HPV-Nachweis gleichzusetzen. Bei Speicheldrüsenkarzinomen können histologiespezifische molekulare Veränderungen diagnostische oder therapeutische Bedeutung haben. Eine generelle Biomarkertestung für alle C05-Tumoren besteht nicht.
Häufige Behandlungen
Die Therapie richtet sich nach Subsite, Histologie, Ausdehnung, Lymphknotenstatus, Funktionserhalt und Allgemeinzustand:
- Harter Gaumen: häufig operative Resektion, gegebenenfalls mit Rekonstruktion oder prothetischer Versorgung; postoperative Strahlentherapie bei Risikofaktoren
- Weicher Gaumen/Uvula: Operation oder definitive Strahlentherapie, bei lokal fortgeschrittenem Plattenepithelkarzinom häufig kombinierte Radiochemotherapie
- Behandlung der Halslymphabflussgebiete durch Neck-Dissection und/oder Bestrahlung je nach Risiko und Stadium
- Bei Speicheldrüsenkarzinomen meist Operation, gegebenenfalls ergänzt durch postoperative Bestrahlung
- Bei rezidivierter oder metastasierter Erkrankung systemische Therapie entsprechend Histologie und Biomarkerprofil
Funktionelle Folgen für Schlucken, Sprache, Velopharynxschluss und Zahngesundheit erfordern häufig interdisziplinäre Rehabilitation.
Scope Note
C05 kodiert den anatomischen Sitz einer primären bösartigen Neubildung des Gaumens; die Unterkategorien unterscheiden harten Gaumen, weichen Gaumen, Uvula, mehrere überlappende Teilbereiche oder einen nicht näher bezeichneten Gaumenbefund. C05.8 ist für einen tatsächlich überlappenden Tumor vorgesehen, dessen Ausgangspunkt keinem einzelnen Teilbereich zugeordnet werden kann.
Der Code bildet nicht Histologie, Differenzierungsgrad, TNM-Kategorie, Stadium, HPV-/p16-Status, molekulare Marker oder Behandlung ab. Sekundäre beziehungsweise metastatische Tumorabsiedlungen am Gaumen sind nicht als primäre C05-Neubildung zu verstehen und werden nach den dafür vorgesehenen Kategorien für sekundäre Neubildungen erfasst.