Editorial-Orientierung von MedAPI — kein Bestandteil der Kodieranweisung.
C07 umfasst primäre bösartige Neubildungen der Parotis (Ohrspeicheldrüse). Parotismalignome sind selten und histologisch vielfältig; Tumorgrad, Ausbreitung entlang von Nerven und regionäre Lymphknotenmetastasen sind für Prognose und Therapie besonders relevant.
Häufige Histologien
- Mukoepidermoidkarzinom
- Adenoid-zystisches Karzinom
- Azinuszellkarzinom
- Speichelgangkarzinom
- Karzinom ex pleomorphem Adenom
- Adenokarzinom, nicht näher bezeichnet
- Sekretorisches Karzinom und weitere seltene Speicheldrüsenkarzinome
Ein Plattenepithelkarzinom in der Parotis sollte besonders sorgfältig gegenüber einer Metastase eines kutanen Plattenepithelkarzinoms in intraparotideale Lymphknoten abgegrenzt werden.
Häufige Symptome
- Neu aufgetretene oder zunehmende präaurikuläre beziehungsweise retromandibuläre Raumforderung (R22.0)
- Schmerzen (R52.9), Verhärtung (R23.4), oder Fixierung (Z47.0)
- Fazialisparese oder andere Hirnnervenausfälle (G51.0)
- Trismus (R25.8), Hautinfiltration, oder Ulzeration bei fortgeschrittener Erkrankung (L98.4)
- Zervikale Lymphknotenvergrößerung (R59.0)
Eine Fazialisparese, rasches Wachstum oder eine fixierte Raumforderung sprechen besonders für Malignität.
Diagnose
Die Abklärung umfasst klinische Untersuchung einschließlich Fazialisfunktion und Halslymphknotenstatus sowie Sonografie mit Feinnadelaspiration oder Stanzbiopsie. Die MRT eignet sich insbesondere zur Beurteilung der Weichteilausdehnung und perineuralen Tumorausbreitung; CT kann Knochenbeteiligung und thorakale Fernmetastasen erfassen. Die definitive Einordnung erfordert histopathologische Untersuchung, häufig ergänzt durch Immunhistochemie und molekulare Diagnostik.
Staging
Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem TNM-System für große Speicheldrüsen. Berücksichtigt werden insbesondere Tumorgröße, extraparenchymale Ausbreitung, Infiltration von Haut, Unterkiefer, äußerem Gehörgang oder Fazialis sowie regionärer Lymphknoten- und Fernmetastasenstatus. Hämatogene Metastasen, vor allem in Lunge, Knochen und Leber, können insbesondere bei hochgradigen oder adenoid-zystischen Karzinomen auftreten.
Molekulare Marker
Je nach Histologie können diagnostisch oder therapeutisch relevante Veränderungen vorliegen:
- CRTC1/3–MAML2 bei vielen Mukoepidermoidkarzinomen
- MYB- oder MYBL1-Rearrangements beim adenoid-zystischen Karzinom
- NR4A3-Rearrangements beim Azinuszellkarzinom
- ETV6–NTRK3 beim sekretorischen Karzinom
- Androgenrezeptor-Expression und HER2-Amplifikation/Überexpression bei einem Teil der Speichelgangkarzinome
Eine molekulare Untersuchung ist besonders bei diagnostisch unklaren, rezidivierten, metastasierten oder systemisch zu behandelnden Tumoren relevant.
Häufige Behandlungen
Primäre Therapie resektabler Tumoren ist die Operation mit angemessenem Sicherheitsabstand. Der Fazialis wird nach Möglichkeit erhalten, sofern keine direkte Tumorinfiltration besteht. Eine Halslymphknotendissektion wird bei klinisch positiven Lymphknoten sowie abhängig von Tumorstadium, Lokalisation und histologischem Risiko erwogen.
Eine postoperative Strahlentherapie kommt insbesondere bei hohem Tumorgrad, fortgeschrittenem T-Stadium, knappen oder positiven Resektionsrändern, perineuraler beziehungsweise lymphovaskulärer Invasion und Lymphknotenbefall zum Einsatz. Bei inoperabler oder rezidivierter Erkrankung sind definitive Bestrahlung sowie histologie- und markerabhängige systemische Therapien möglich.
Scope Note
C07 bezeichnet den Primärsitz Parotis einer bösartigen Neubildung. Der Code legt weder Histologie oder Tumorgrad noch TNM-Stadium, Lateralisierung, molekulare Eigenschaften oder Behandlungsstatus fest. Sekundäre Tumorabsiedlungen in der Parotis oder in intraparotidealen Lymphknoten sind nicht als primäres Parotiskarzinom zu verstehen und müssen entsprechend dem bekannten Primärtumor und gegebenenfalls als sekundäre beziehungsweise lymphogene Metastasierung klassifiziert werden.